Болезнь аддисона патанатомия. Бронзовая болезнь или болезнь аддисона. Клиника Аддисоновой болезни

Содержание

Болезнь Аддисона

Болезнь аддисона патанатомия. Бронзовая болезнь или болезнь аддисона. Клиника Аддисоновой болезни

При недостаточности функционирования коры надпочечников проявляется болезнь Аддисона. Сопровождается патология возникновением дефицита кортикостероидных гормонов, ответственных за процесс метаболизма, водно-солевой обмен.

Эти гормоны обеспечивают защиту от стресса. Болезнь аддисона чаще проявляется у представителей женского пола, возраст которых больше 30 лет.

Рассмотрим детальней болезнь аддисона что это, ее основные симптомы и причины возникновения, способы терапии.

Аддисона болезнь: особенности патологии

Надпочечники представлены парными железами, локализующимися поверх почек. Эти периферические органы эндокринной системы имеют 2 слоя:

  • мозговой, предназначенный для выработки адреналина, норадреналина;
  • корковый, предназначенные для синтеза минералокортикоидов, глюкокортикоидов, стероидных гормонов.

При рассматриваемой патологии наблюдаются сбои в функционировании коры надпочечников. Точную этиологию болезни аддисона ученые еще не установили. Патология также известна, как «надпочечниковая недостаточность». Иногда она может угрожать жизни.

Лечение синдрома аддисона проводится посредством приема гормонов, которые продуцируют надпочечники в недостаточном количестве. Благодаря гормональной терапии наблюдается такой же эффект, как при естественном продуцировании недостающих биологически активных веществ.

Этиология болезни

Синдром аддисона развивается под воздействием определенных факторов. Его также называют первичным гипокритицизмом. Встречается он довольно редко (до 100 случаев на 1 млн. людей за год).

В то же время эта форма болезни аддисона встречается чаще, чем вторичная.

Негативное воздействие на кору парных органов могут оказывать различные повреждающие факторы:

  • микроорганизмы;
  • генетические нарушения (одним из них выступает адренолейкодистрофия);
  • новообразования (метастазы, опухоли);
  • аутоиммунные процессы;
  • нарушение кровоснабжения коры железы (это могут быть антифосфолипидный синдром, ДВС-синдром).

Аддисонова болезнь у взрослых людей спровоцирована следующими факторами:

  • туберкулез. Данную инфекционную болезнь провоцируют микобактерии. После первичного туберкулеза происходит заражение тканей железы. Заражение осуществляется гематогенно;
  • антифосфолипидный синдром. Указанное состояние представлено нарушением свертываемости крови, формированием тромбов внутри сосудов;
  • адреналэктомия. Операция представлена удалением одной/обеих желез вследствие развития опухолевого поражения, болезни Иценко-Кушинга;
  • синдром Уотерхауса-Фридериксена. Эта патология возникает при геморрагическом инфаркте (остром) двух надпочечников, который может проявляться при сепсисе;
  • ВИЧ. Патология сопровождается иммунодефицитным состоянием, организму становится сложно сопротивляться инфекциям. Именно инфекции провоцируют возникновение первичной формы болезни аддисона;
  • грибок. Спровоцировать появление первичного гипокортицизма способны следующие грибковые инфекции: бластомикоз, кокцидиомикоз, кандидоз, гистоплазмоз, паракокцидиомикоз;
  • ДВС-синдром (Синдром Диссеминированного Внутрисосудистого Свертывания Крови) также провоцирует формированеи тромбов, провоцирующих тяжелые сбои свертываемости крови, появление геморрагического синдрома;
  • аутоиммунные болезни. Из-за сбоев в иммунной системе лейкоциты провоцируют разрушение коры железы;
  • адренолейкодистрофия. Данное заболевание является наследственным, спровоцированным удаление на плече Х-хромосомы определенного участка. Это нарушение чаще проявляется у представителей сильного пола;
  • метастазы. Опухолевые метастазы поражают кору железы, проникнув к ней с кровью, лимфой. Обычно метастазирование в данной области провоцируют онкология молочной железы, легких, крови, а также меланомы.

Рассматриваемая патология обычно фиксируется у представителей женского, мужского пола разного возраста.

Бывают случаи, когда фиксируют болезнь аддисона у детей, но они довольно редкие. У детей аддисонова болезнь вызывают такие факторы:

  • кровоизлияния в кору желез, спровоцированные микроцефалией, родовой травмой, эритробластозом;
  • гипоплазия надпочечников (врожденная);
  • атрофия желез вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы;
  • гематогенный диссеминированный туберкулез;
  • аутоиммунные повреждения желез.

Патогенез

Основой болезни аддисона является стремительное понижение выработки корой желез гормонов (кортикостероидов). Из-за нехватки минералокортикоидов начинаются сбои в равновесии электролитов. Это проявляется снижением в составе кровяной жидкости натрия, хлора и увеличение в ней калия. Также у больного наблюдается гипотония, дегидратация.

Из-за сбоя в продуцировании гормонов наблюдаются следующие изменения:

  • понижение в кровяной жидкости уровня сахара;
  • склонность к спонтанным гипогликемиям;
  • повышенная склонность к инсулину;
  • рост в крови уровня эозинофилов, лимфоцитов.

Классификация патологии

Ознакомившись с пунктом, что такое болезнь аддисона, перейдем к описанию видов патологии. Классификацию специалисты разработали на основе причины, провоцирующей нарушение работы надпочечников. Всего синдром аддисона имеет 3 формы:

  1. Первичная. При этой форме заболевания аддисона (ее еще называют первично-железистой) отмечается поражение, нарушение работы самой коры.
  2. Вторичная. Эту форму называют гипоталамо-гипофизарной. Характеризуется эта форма болезни аддисона слабым производством гипофизом адренокортикотропного гормона, который нужен для стимуляции коры желез.
  3. Ятрогенная. Проявляется она в атрофии желез, разрыве гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой связи из-за длительного употребления экзогенных кортикостероидов. Резкое прекращение использования стероидов провоцирует проявления синдрома отмены.

Характерные признаки патологии

Что такое болезнь Аддисона, ее патогенез мы уже рассмотрели. Теперь приступим к описанию клинической картины, характерной данной патологии.

Развивается синдром аддисона довольно медленно (несколько месяцев, иногда даже лет). Первые симптомы возникают после того, как организм переживет определенную стрессовую ситуацию, болезнь, при которых существенно растет потребность в глюкокортикоидах.

Первичной форме болезни аддисона характерно появление бронзовых пятен в области локтей, кожных складок, лица, шеи, плеч. Также может возникать синюшный окрас губ, влагалища (у женщин), сосков, слизистой кишечника.

Вторичная форма патологии спровоцирована нарушением выработки АКТГ (адренокортикотропный гормон). В этом случае электролитный баланс крови остается прежний, иногда он может быть незначительно изменен. На дерме отсутствует пигментация.

Общими для представителей обоих полов, болеющих болезнью аддисона, считаются нижеуказанные признаки:

  • снижение аппетита, потеря веса;
  • депрессивное состояние;
  • боли в животе;
  • хроническая усталость, которая лишь усиливается с развитием патологии;
  • рвота, тошнота;
  • дисфория, недовольство всем;
  • пониженное АД;
  • понос;
  • вспыльчивость, раздражительность;
  • гиповолемия (состояние представлено понижением количества циркулирующей крови);
  • пристрастие к соленому, кислому;
  • мышечная слабость;
  • частая жажда, из-за чего больной пьет слишком много воды;
  • повышенное количество урины;
  • мелазмы Аддисона (появление гиперпигментированных пятен на кожных покровах, слизистых. Их наличие дало болезни название «бронзовой»;
  • гипогликемия (пониженный уровень глюкозы в крови);
  • дисфагия (это состояние представлено нарушением глотания);
  • тревога;
  • нарушение чувствительности конечностей;
  • тремор головы, рук;
  • повышенный уровень эозинофилов в крови;
  • дегидратация;
  • тахикардия;
  • парестезии;
  • тетания;
  • паралич (развивается из-за избытка калия).

Когда фиксируется аддисонова болезнь, симптомы у женщин и мужчин имеют незначительные отличия, их мы рассмотрим детальней. При болезни аддисона главные симптомы у женщин дополняются специфическими:

  • выпадение волос в зоне подмышек, на лобке (из-за нехватки андрогенов);
  • прекращение менструаций (при нехватке эстрогенов);
  • понижение эластичности дермы;
  • появление сухости дермы.

Признаки патологии аддисона у мужчин представлены следующими состояниями:

  • снижение полового влечения;
  • атрофия мышц;
  • импотенция.

Появление таких дополнительных симптомов объясняется недостатком тестостерона.

Болезнь аддисона у детей сопровождается вторичными признаками, которые представлены такими пунктами:

  • изменение окраса дермы;
  • снижение глюкозы в крови;
  • заметный рост количества потребляемой в пищу соли;
  • нарушение менструального цикла, остановка месячных (у девочек-подростков).

У детей с болезнью аддисона фиксируют отставание в росте сердечной мышцы. Эта патология развития провоцирует сердечную недостаточность. О недостаточности кровообращения свидетельствуют следующие признаки:

  • бледность дермы;
  • отечность ног;
  • холодность эпидермиса.

Также может наблюдаться нарушение глотания, судороги, которые считаются следствием нарушения обмена кальция. Замечено, что дети, страдающие поражением надпочечников, плохо переносят воздействие ультрафиолета.

Аддисонический криз

Мы уже узнали, что такое болезнь аддисона, теперь перейдем к наиболее опасному осложнению – аддисоническому кризу. Это состояние обычно возникает после психических, физических травм. Его считают крайней степенью развития рассматриваемой патологии.

Основа криза представлена резким дефицитом гормонов надпочечников, спровоцированный повышением потребности в них, резким снижением продуцирования этих гормонов при надпочечниковой недостаточности (хронической).

Укажем основные факторы, провоцирующие адреналовый криз:

  • кровоизлияние в область желез (двустороннее);
  • стресс из-за операции, инфекции, эмоционального перенапряжения, травмы;
  • удаление надпочечников (при отсутствии проведения заместительной терапии);
  • эмболия артерий железы (двусторонняя), тромбоз вен.

Признаками этого состояния выступают:

  • рвота;
  • боли живота;
  • снижение АД;
  • нарушение сознания.

Диагностика

При болезни аддисона диагностика заключается в изучении данных лабораторных исследований крови на:

  • кортизол;
  • аутоиммунные тела;
  • тестостерон;
  • адренокортикотропный гормон;
  • альдостерон.

Также назначают анализ мочи, проводят тесты на выработку гормонов. Из инструментальных диагностических методов применяют:

  • Магнитно-резонансную томографию.
  • Электрокардиография.
  • Компьютерная томография.

Дифференциальная диагностика

Зная, что такое болезнь аддисона, ее основные признаки, врачам понадобится проведение дифференциальной диагностики с другими патологиями, которые имеют подобные внешние проявления в виде пигментации. Дифференцировать Аддисонову болезнь нужно с такими состояниями:

  • гипотиреоз;
  • склеродермия;
  • маточные пятна беременности;
  • злокачественна меланома;
  • меланодермия;
  • пеллагра;
  • меланоз Риля;
  • мишьяковистое отравление;
  • гемохроматоз;
  • миастения;
  • нефрит.

Лечение патологии

Когда диагностирована аддисонова болезнь, терапия предполагает проведение заместительной терапии гормонами надпочечников (применение гидрокортизона, флудрокортизона):

  • Гидрокортизон назначают дважды за день (раз утром в дозировке 10 мг, после обеда с дозировкой в 5 мг. Взрослым прописывают суточную дозу 20 – 30 мг).
  • Флудрокортизон. Принимать нужно по 0,1 – 0,2 мг за один прием в день.

Также назначают диету, бедную калием. Больным требуется пожизненная медикаментозная терапия, цель которой восполнение дефицита гормонов коры надпочечников. Проявление аддисонического криза требует введения внутривенно стероидов, укола раствора глюкозы.

Если проводится адекватное лечение, прогноз будет благоприятный. При этом продолжительность жизни практически не отличается от обычной.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Болезнь Аддисона Ссылка на основную публикацию

Источник: https://boleznikozha.ru/bolezn-bolezn-addisona/bolezn-addisona

Болезнь Аддисона Бирмера у женщин и мужчин – симптомы, диагностика, причины и лечение заболевания

Болезнь аддисона патанатомия. Бронзовая болезнь или болезнь аддисона. Клиника Аддисоновой болезни

Заболевание Аддисона – это хроническая патология надпочечников, при которой отмечается нехватка синтезируемых ими гормонов. При данной болезни поражается корковый слой парных желез эндокринной системы, отвечающий за выработку кортизола, женских и мужских половых гормонов, альдостерона.

На фото болезни Аддисона Бирмера обычно изображены худые люди со страдальческим выражением лица. Вид больных напрямую зависит от степени недостаточности гормонов коры надпочечников.

Патология чаще встречается в среднем возрасте (между 20 и 40 годами). Характеризуется прогрессирующим тяжелым течением. В равной степени диагностируется и у мужчин, и у женщин.

Формы болезни Аддисона

По причинному фактору болезнь Аддисона классифицируют на:

  • первичную недостаточность (разрушается более чем 95% клеток коркового вещества, вырабатывающего гормоны);
  • вторичную и третичную недостаточность (из-за гипофиза/гипоталамуса возникает дефицит гормонов, которые стимулируют функцию надпочечников);
  • ятрогенную недостаточность (развивается в результате прекращения приема глюкокортикоидов после продолжительного их использования).

По критерию времени болезнь Аддисона может протекать в двух формах:

  • острой (кора надпочечников быстро разрушается из-за кровоизлияния, проведенного хирургического лечения, травмы);
  • хронической (итог аутоиммунного поражения, туберкулеза).

Болезнь Аддисона – причины

Врачи выделяют следующие причины болезни Аддисона:

  • аутоиммунное повреждение надпочечников (организм начинает вырабатывать антитела против собственных тканей);
  • врожденные генетические заболевания (например, аутоиммунный полигландулярный синдром первого типа);
  • метастазирующие опухоли (рак молочных желез, легких);
  • туберкулезное поражение надпочечников (инфекция может быть занесена из костей, легких, почек);
  • удаление надпочечников по причине возникновения опухолевых новообразований;
  • опухоли гипоталамо-гипофизарной области;
  • облучение/удаление гипофиза при раке;
  • продолжительный прием глюкокортикостероидов, из-за которого угнетаются функции коры надпочечников;
  • некроз надпочечников на последней стадии ВИЧ, при скарлатине, осложненном гриппе;
  • неконтролируемый прием цитостатиков, вызывающий токсическое поражение надпочечников.

9.3 61 отзыва Ильина Людмила Федоровна Стаж 30 лет 9.8 192 отзывов Эндокринолог Диабетолог Врач высшей категории Кузнецова Елена Юрьевна Стаж 29 лет 9.

2 20 отзывов Бубновская Анжелика Александровна Стаж 24 года 10 149 отзывов Диетолог Эндокринолог Диабетолог Врач высшей категории Аксенова Алиса Александровна Стаж 20 лет Кандидат медицинских наук 8.4 23 отзывов Козлов Вадим Александрович Стаж 15 лет 9.

8 40 отзывов Эндокринолог Диетолог Врач первой категории Пыжик Алла Юльевна Стаж 21 год 8 (499) 519-35-25 8 (499) 116-76-64 8.8 12 отзывов Диетолог Эндокринолог Диабетолог Плещева Анастасия Владимировна Стаж 12 лет 9.3 5 отзывов Эндокринолог Врач высшей категории Плотникова Елена Борисовна Стаж 39 лет 8.

4 2 отзывов Диетолог Эндокринолог Диабетолог Врач первой категории Оганесян Сирарпи Левоновна Стаж 7 лет 8 (495) 185-01-01 8 (499) 969-26-44 8.9 14 отзывов Диетолог Эндокринолог Остеопат Королева Полина Александровна Стаж 6 лет 8 (495) 185-01-01 8 (495) 185-01-01

Болезнь Аддисона Бирмера – симптомы

Признаки болезни Аддисона Бирмера могут быть разными.

Кожа и слизистые

Со стороны слизистых оболочек и кожных покровов наблюдаются:

  • снижение эластичности;
  • истончение кожи;
  • бледность;
  • появление пигментации сначала на открытых участках, позже на складках кожи (наибольшее потемнение диагностируется на губах, в области промежности, возле сосков).

Изменение цвета кожи при болезни Аддисона объясняется выделением большого количества адренокортикотропного гормона, который в норме стимулирует работу надпочечников.

Так как данный гормон по строению схож с меланостимулирующим (усиливает пигментацию в меланоцитах), то его избыток приводит к тому, что кожные покровы становятся коричневыми или темно-бурыми.

Пятна необычного цвета нередко образуются и на деснах, внутренней поверхности щек.

Половая система и сексуальное влечение

Со стороны половой системы болезнь Аддисона проявляется следующими признаками:

  • Прекращение ежемесячных менструальных выделений у женщин, сухость кожи, снижение ее эластичности. Выпадение волос в области лобковой кости и подмышечных впадин.
  • Импотенция и снижение либидо у мужчин.

Объясняются эти симптомы тем, что в коре надпочечников синтезируются половые гормоны, влияющие на развитие и работу половых органов и отвечающие за половую функцию у представителей обоих полов.

Сердечно-сосудистая система

Со стороны сердечно-сосудистой системы при болезни Аддисона Бирмера выявляются:

  • Нарушение ритма сердечных сокращений, сбой передачи нервных импульсов, способствующих сокращению сердечной мышцы. Эти признаки связаны с тем, что в клетках миокарда и крови накапливаются ионы калия. Ионы натрия, напротив, усиленно выводятся с мочой. Из-за дисбаланса названных элементов нарушается и сердечный ритм, и нервная передача в других органах.
  • Снижение частоты и силы сердечных сокращений. Если болезнь Аддисона диагностирована у детей, то рассчитывать на то, что сердце будет нормально развиваться, бессмысленно. В будущем у пациента могут даже проявиться признаки сердечно-сосудистой недостаточности, отек нижних конечностей, бледность и понижение температуры кожи.
  • Гипотония. Артериальное давление у больных снижается из-за усиленного выведения ионов натрия с мочой. Данный процесс провоцирует обезвоживание организма. Наряду со слабыми сердечными сокращениями, тонус кровеносных сосудов существенно снижается. Развивается артериальная гипотония.

Желудочно-кишечный тракт

При болезни Аддисона Бирмера снижается скорость метаболизма. Как следствие, возникает недостаточность функции секреторных желез кишечника и желудка. Со временем ворсинки слизистых ЖКТ начинают отмирать, нормальное всасывание питательных веществ становится невозможным. Это чревато:

Другие органы и системы

Заболевание Аддисона связано с обезвоживание. Дело в том, что регуляция водно-солевого обмена невозможна без альдостерона.

Если возникает его нехватка, ионы хлора и натрия быстро выводятся из организма вместе с жидкостью. Артериальное давление падает, кожа становится очень сухой, щеки и область вокруг глаз впадают. Живот втягивается.

Но больше всего обезвоживание влияет на центральную нервную систему и головной мозг:

  • Возникают тяжелые неврологические нарушения. Больной становится очень вялым и пассивным. Он плохо реагирует на внешние раздражители. Несвоевременно начатое лечение может стать причиной коматозного состояния, судорог и смерти. Не исключены и психические расстройства при болезни Аддисона.
  • Нарушается передача нервных импульсов. Чувствительность расстраивается, возникает онемение конечностей, выраженная мышечная слабость.

Из-за нехватки жидкости кровь становится густой, нарушается кровообращение. Ухудшается снабжение кровью периферических органов. Могут формироваться тромбы. Количество отделяемой мочи также уменьшается.

Страдает при болезни Аддисона и иммунитет. Пациент легко заражается инфекционными заболеваниями, часто болеет пневмонией, бронхитом.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика болезни Аддисона

Диагностика болезни Аддисона базируется на проведении лабораторных исследований и специальных проб. Инструментальные методы используются, если необходимо определить степень изменения надпочечников при длительном течении патологического процесса.

Лабораторные анализы при болезни Аддисона Бирмера

Пациенту необходимо сдать:

  • общий анализ крови (обычно повышен гематокрит);
  • биохимию крови (концентрация натрия снижена, калия – повышена);
  • общий анализ мочи (концентрация продуктов обмена тестостерона (17 кетостероиды) и глюкокортикоидов (17 оксикетостероиды) снижена).

Также лабораторные анализы показывают снижение уровня тестостерона, альдостерона, кортизола.

Диагностические пробы при заболевании Аддисона

Диагностические пробы при болезни Аддисона нацелены на выяснение того, какой эндокринный орган поражен первично. Если патология касается только надпочечников и не затрагивает гипофиз и гипоталамус, диагностируется снижение уровня гормонов коры надпочечников на фоне повышения концентрации гормонально активных веществ, вырабатываемых гипофизом и гипоталамусом.

Больному могут быть назначены пробы:

  • С использованием адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ – это гормон гипофиза, отвечающий за выработку гормонов корой надпочечников. У здоровых людей концентрация альдостерона и кортизола увеличивается в два раза через полчаса после его введения. Если имеется болезнь Аддисона, цифры не изменяются.
  • Проба с синактеном-депо. Синактен является синтетическим аналогом адренокортикотропного гормона. В норме он способствует усилению секреции кортизола, но у больных этого не происходит, поскольку пораженные надпочечники не способны реагировать на стимулирующее воздействие. Соответственно, гормоны кортизола и альдостерона остаются на одном уровне.

Инструментальная диагностика при болезни Аддисона Бирмера

Методы инструментальной диагностики при заболевании Аддисона включают:

  • Компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию. Если проблема вызвана туберкулезом, обнаруживаются увеличенные в размерах надпочечники. При этом отчетливо видны отложения солей кальция в пораженных зонах. Если заболевание обусловлено аутоиммунными процессами, на снимках видны уменьшенные в размерах надпочечники.
  • Электрокардиограмму (выявляются изменения в работе сердца из-за нарушений электролитного и водно-солевого обмена).
  • Рентген костей черепа. Обследование проводится, если диагностированы нарушения в гипоталамусе или гипофизе. Рентген-лучи направляют непосредственно на область турецкого седла (там находится гипофиз). Если там имеется кровоизлияние или опухоль, на снимках отчетливо видные затемнения или просветления пораженных участков.

Учитывая клиническую картину заболевания, результаты проведенных лабораторных и инструментальных обследований, врач может поставить точный диагноз и подтвердить либо опровергнуть наличие у пациента болезни Аддисона Бирмера.

Так как минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикоиды (кортизол) и другие важные гормоны в организме человека вырабатываются только в надпочечниках, терапия направлена в основном на подбор эффективных заместительных препаратов, минералокортикоидов и глюкокортикоидов синтетического происхождения.

Наиболее часто при лечении болезни Аддисона Бирмера используется «Кортизон». Доза препарата подбирается в индивидуальном порядке. При этом учитывают следующие факторы:

  • Прием важно начинать с минимальных доз и постепенно увеличивать количество, пока состояние систем и органов не нормализуется.
  • Количество синтетического гормона должно быть равно физиологическому уровню гормонов, который способен вырабатывать здоровый организм.
  • «Кортизон» рекомендуется принимать в убывающем порядке. Наибольшая доза – утром, средняя – днем, наименьшая – вечером. Объясняется это тем, что в утренние часы кора надпочечников наиболее активна, после она постепенно падает и ближе к ночи становится минимальной.
  • При кризах болезни Аддисона гормон вводят внутримышечно или внутривенно. Если пациент пребывает в состоянии стресса, сильного эмоционального потрясения, вводимую дозу можно увеличить.

Устранение симптомов болезни Аддисона

  • С целью нормализации нарушенного электролитного баланса и восполнения объема потерянной жидкости внутривенно вводится физиологический раствор хлорида натрия.
  • Если уровень глюкозы понижен, осуществляется внутривенное введение пятипроцентного раствора глюкозы.

Также во время лечения патологии врач должен контролировать массу тела пациента, следить за его артериальным давлением, периодически назначать анализ мочи на концентрацию 17-КС и 17-ОКС.

В ситуации, когда болезнь Аддисона спровоцирована туберкулезом, рекомендован прием противотуберкулезных лекарственных препаратов, например, «Стрептомицина» или «Изониазида».

Диета при болезни Аддисона Бирмера

В комплексном лечении болезни Аддисона используется диета, богатая питательными веществами. Важно, чтобы ежедневный рацион пациента содержал повышенное количество белков, жиров и углеводов. Также необходимы витамин С (капуста, лук, яблоки), витамины группы В (яичный желток, фасоль, морковь, печень) и другие. При их нехватке у больных нарушается обмен веществ.

Так как недостаток альдостерона приводит к накоплению в организме ионов калия, врачи советуют ограничить пациентам продукты, в которых содержится много данного микроэлемента (картофель, горох, бананы, орехи).

Чем опасна болезнь Аддисона

Нехватка уровня гормонов коры надпочечников может привести к:

  • недостаточности кровообращения;
  • нервно-психическим расстройствам;
  • проблемам с желудочно-кишечным трактом.

Высок риск летального исхода при заболевании Аддисона Бирмера.

Профилактика болезни Аддисона

Профилактика состоит в раннем выявлении и грамотном лечении заболеваний, способных привести к возникновению недостаточности надпочечников. Имеются в виду аутоиммунные болезни, туберкулез.

Также важно отказаться от тяжелого физического труда, исключить нервно-психическое напряжение.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник: https://illness.DocDoc.ru/bolezn_addisona

Причины

Наиболее частой причиной поражения надпочечников при болезни Аддисона является туберкулез (свыше 80%), хотя известны случаи, связанные с гуммозным сифилисом надпочечников, некоторыми инфекционными заболеваниями (дифтерия, малярия, сыпной тиф), злокачественными опухолями, склерозом, кровоизлияниями и пр. Кроме того, известны случаи, когда у больных, умерших при явлениях выраженной аддисоновой болезни, надпочечники оказались совершенно неизмененными и, наоборот, случаи обнаружения на вскрытии резких изменений надпочечников, в то время как при жизни никаких признаков болезни Аддисона не наблюдалось.

Для бронзовой болезни характерны значительные изменения и со стороны нервной системы. Солнечное сплетение и брюшная часть симпатического ствола оказываются даже анатомически (гистологически) измененными.

Некоторые исследователи, в частности, советский ученый акад. А. А. Богомолец, расценивал бронзовую болезнь как чисто нервное, отрицая прямое участие в его возникновении надпочечников.

Тесная зависимость функции надпочечников от функционального состояния коры головного мозга давно изучена физиологами.

Симптомы

Аддисонова болезнь

Симптомы болезни Аддисона как по субъективным, так и по объективным признакам, особенно при выраженных формах болезни, весьма характерна и в типичных случаях может быть распознана без особого труда.

Аддисоновой болезнью болеют относительно молодые люди (20-30 лет), чаще мужчины. Болезнь развивается постепенно, скрыто. Вначале у больных появляются жалобы на легкую утомляемость и слабость.

Эти явления постепенно прогрессируют, достигая значительных степеней, трудоспособность резко снижается, появляются сильные мышечные боли, главным образом в пояснице и крестце.

Одновременно начинает выявляться ряд симптомов, свидетельствующих о расстройствах со стороны центральной нервной системы:

  • вялость,
  • угнетенное состояние,
  • резкое ослабление памяти,
  • резкое ослабление половой потенции и пр.

В дальнейшем к этим явлениям присоединяются:

  • головные боли,
  • головокружения,
  • иногда судороги.

Наиболее характерный признак болезни Аддисона — темно-бурая, коричневая окраска кожи (пигментация) с бронзовым, дымчатым оттенком.

Пигментация бывает особенно резко выражена на открытых частях тела (лицо, шея, особенно задняя ее поверхность, руки), на нормально пигментированных (вокруг сосков, в подмышечных впадинах, наружных половых органах, промежности, вокруг заднего прохода), а также на местах, подвергающихся постоянному трению (внутренние поверхности бедер, пояс, шея и т. д.). Ладони, подошвы, ногтевые ложа кистей рук не пигментируются. Довольно рано появляется пигментация на слизистой оболочке полости рта, щек, твердого неба, губ, десен.

Пигментация при аддисоновой болезни заключается в наличии больших диффузных пятен, на фоне которых имеются более темные пятнышки величиной с булавочную головку или просяное зерно. Пигментация, вначале нерезкая, постепенно нарастет, кожа делается все более темной, бронзовой; особенно резко окрашены первично пораженные места.

Механизм усиленной пигментации при бронзовой болезни заключается в том, в организме появляется избыток некоторых аминокислот, являющихся пропигментом, который под влиянием содержащегося в коже фермента (оксидаза) превращается в пигмент.

Очень важным симптомом болезни Аддисона является низкое кровяное давление (гипотония). У более тяжело больных систолическое артериальное давление («верхнее») редко достигает 60-70 мм; соответственно снижено и диастолическое («нижнее») давление. Пульс у них обычно замедлен, сердце расширено, сокращения его вялые; нередко выслушивается функциональный систолический шум.

При аддисоновой болезни наблюдаются резкие нарушения обмена веществ. Нарушен углеводный обмен, что сказывается ненормально низким уровнем глюкозы крови. Уменьшено также количество холестерина в крови. Резко нарушен водно-солевой обмен: увеличивается выделение с мочой хлоридов, в плазме крови и жидкостях организма уменьшается количество хлора и натрия и увеличивается количество калия.

Часто наблюдается ряд симптомов со стороны органов пищеварения, в основном, по-видимому, обусловленных снижением содержания хлора в крови и тканях и проявляющихся:

  • очень плохим аппетитом,
  • отсутствием соляной кислоты в желудочном соке,
  • тошнотой,
  • рвотой,
  • запорами или поносами,
  • приступами болей в животе.

Количество мочи уменьшено, температура снижена, появляется анемия.

В более тяжелых случаях наступают аддисонические кризы в виде резкого усиления слабости, обморочных припадков, резкого падения кровяного давления и сосудистых коллапсов. Больные резко истощены.

Течение

Течение болезни Аддисона хроническое, прогрессирующее, с обострениями во время привходящих заболеваний (инфекций), вынужденных оперативных вмешательств, травм и пр. Иногда наблюдаются довольно длительные периоды некоторого улучшения.

В среднем болезнь длится 2-3 года, а иногда затягивается на более длительный срок (до 10 лет). Однако известны и быстро текущие, острые формы.

Нелеченые больные обычно погибают от кахексии.

Нередко смертельный исход связан с каким-либо инфекционным заболеванием, которое протекает ареактивно (без температуры, без сдвигов в картине крови) и которое больные бронзовой болезнью обычно переносят очень тяжело.

Наряду с тяжелыми формами, известны и более легкие, когда симптомы болезни Аддисона выражены гораздо слабее. В этих случаях говорят не об аддисоновой болезни, а об аддисонизме.

Лечение

Кортинефф — флудрокортизон ацетат

В лечении болезни Аддисона за последние годы достигнуты несомненные успехи.

Аддисонова болезнь, в основе которой лежит сифилитическое поражение надпочечника, очень хорошо поддается специфическому антисифилитическому лечению.

В связи с изысканием мощных специфических средств борьбы с туберкулезной инфекцией появляются серьезные перспективы в лечении и тех наиболее частых случаев болезни Аддисона, которые обусловлены туберкулезным поражением надпочечников.

Большое значение имеют меры, направленные на устранение нарушений обмена веществ, а именно:

  • введение глюкозы (лучше с аскорбиновой кислотой),
  • хлоридов в виде поваренной соли внутрь (до 10—20 г ежедневно) или в виде внутривенных инъекций 10% раствора хлористого натрия по 20-40 мл ежедневно.

Соответствующим образом должна быть построена и диета этих больных. Необходимо давать пищевые вещества, богатые углеводами, сахар, пищу обильно солить. Однако следует ограничить пищевые вещества, богатые калием. Из этих соображений овощи, мясо, рыбу нужно давать в вываренном виде. Необходимо совершенно исключить супы, мясные экстракты, сушеные фрукты, бобы, орехи, какао, икру, шоколад.

При тошноте назначают холодное питье — на 1 л воды 10 г попаренной соли и 5 г лимоннокислого натрия, прибавив для вкуса фруктовый сок. В более легких случаях удается добиться улучшения с помощью только диетических мероприятий.

Особое значение имеет лечение болезни Аддисона гормональными препаратами. Прежние попытки лечения бронзовой болезни адреналином успехом не увенчались.

Гораздо лучшие результаты получаются от назначения гормона коры надпочечника — гидрокортизона, флудрокортизона ацетата, отечественного синтетического препарата дезоксикортикостерона ацетата (смесь гормонов коры надпочечника).

Последний назначают, в зависимости от тяжести формы заболевания, в дозах 5-10 мг ежедневно в масляном растворе внутримышечно.

В середине 20 века дезоксикортикостерон ацетат применяли в виде стерильных таблеток, вшиваемых в подкожную клетчатку (с соблюдением асептики, так как необходимо было помнить о возможности инфекции); каждая таблетка содержала 100-150 мг чистого препарата и создавала депо, обеспечивающее эффект на 2-3 месяца.

Лечение болезни Аддисона этими препаратами требует осторожности из-за возможности передозировки.

Необходимо тщательно следить за водно-солевым обменом, весом и кровяным давлением, так как при передозировке могут появиться отеки (задержка в тканях солей и воды) и повыситься кровяное давление.

Лечение надо прекращать при первых признаках даже скрытых отеков или при подъеме кровяного давления до 130/90 мм; при этом назначают солевые вливания и соленую пищу.

А. С. Золотарева

Источник: http://NewVrach.ru/bolezn-addisona.html

Болезнь Аддисона | Университетская клиника

Болезнь аддисона патанатомия. Бронзовая болезнь или болезнь аддисона. Клиника Аддисоновой болезни

Болезнь Аддисона заключается в хронической недостаточности надпочечников, приводящей к снижению выработки гормонов. В тяжелых случаях это может закончиться метаболическим коллапсом, дегидратацией, недостаточностью кровообращения, а затем комой и смертью. 

Важные факты о болезни Аддисона

Болезнь была названа в честь врача, описавшего симптомы патологии в 1855 году, доктора Томаса Аддисона. Изначально Аддисон подумал, что это новая форма анемии (имеется в виду анемия Аддисона-Бирмера), относительно распространенная при Аддисоновой болезни. Но позже понял, что это две патологии, сопровождающие друг друга.

Кора надпочечников вырабатывает три типа гормонов:

  • В поверхностном слое (zona glomerulosa), образуются гормоны, ответственные за солевой и водный баланс организма — минералокортикоиды, наиболее важным из которых является альдостерон. В результате его действия, в извилистых каналах почки усиливается поглощение натрия и воды, тем самым ингибируется потеря жидкости в тканях и повышается кровяное давление.
  • В среднем слое коры надпочечников (zona flaviculata) организм вырабатывает гормоны метаболизма сахара — глюкокортикоиды, наиболее важными из которых являются кортизон и кортизол (гидрокортизон). Они влияют на расщепление гликогена до глюкозы в печени, усиливают расщепление белков и высвобождение глюкозы из аминокислот. Гормон повышает уровень глюкозы в крови.
  • Во внутреннем слое коры надпочечников вырабатываются половые кортикоиды. 

Кора надпочечников — один из наиболее важных органов для тела, позволяющий адаптироваться к стрессу, так как именно здесь обеспечивается достаточное снабжение организма сахаром, объем крови и кровяное давление в чрезвычайных ситуациях. Надпочечники контролируют центральную нервную систему. В свою очередь гипофиз вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирующий функцию надпочечников. 

Недостаточность надпочечников может быть вторичной,что означает гипофизарную недостаточность, или первичной — в этом случае кора надпочечников разрушается. Первичная недостаточность и называется болезнью Аддисона. К счастью, сейчас это достаточно управляемая болезнь.

Недостаточность надпочечников

Статистика по Аддисоновой болезни

Большинство случаев приходится на возраст пациентов от 30 до 50 лет, но заболевание может начаться в любом возрасте. В среднем в мире 100000 таких пациентов.

Причины развития болезни Аддисона

Существует несколько причин гибели коры надпочечников, но чаще всего (от 70 до 90%) это результат аутоиммунного процесса, при котором организм вырабатывает антитела против органа. Синдром проявляется, когда теряется 90% железистой ткани.

Реже патология может быть частью полигландулярного аутоиммунного синдрома. Термин означает, что аутоиммунным процессом повреждены несколько эндокринных желез. 

Существует два типа полигландулярного аутоиммунного синдрома. 

  • Тип 1. Обычно встречается в детстве, при болезни Аддисона, сопровождающейся хроническими грибковыми инфекциями (слизисто-кожный кандидоз), дисфункцией щитовидной железы и паращитовидных желез, нарушением половой функции, диабетом типа 1, воспалением печени, образованием желчных камней и многими другими проблемами.
  • Тип 2 (синдром Шмидта). Обычно диагностируется у молодых. В этом случае надпочечниковая недостаточность может сопровождаться недостаточностью или гиперактивностью щитовидной железы, задержкой полового созревания, диабетом 1 типа, разрушением пигментных клеток кожи и многими другими симптомами. 

В слаборазвитых странах в 20% случаев несет ответственность за развитие болезни Аддисона туберкулез. Среди редких причин хронические, в основном грибковые инфекции, рак коры надпочечников или хирургическое удаление коры надпочечников.

Симптомы болезни Аддисона

Обычно развиваются медленно, пропорционально снижению уровней гормонов. Чаще всего пациентов беспокоят:

  • хроническая, ухудшающаяся усталость;
  • мышечная слабость;
  • анорексия, потеря аппетита и веса;
  • низкое кровяное давление (ниже 110/70 мм рт.ст.);
  • потемнение кожи и иногда слизистых оболочек (повышенная пигментация);
  • тошнота, рвота;
  • боль в животе, понос;
  • судороги и мышечные боли;
  • расстройства настроения, депрессия, раздражительность;
  • у женщин менструальный цикл становится нерегулярным или прекращается.

Симптомы обычно развиваются медленно, постепенно.

Поскольку заболевание обычно диагностируется на более поздней стадии, появление симптомов часто бессмысленно для диагностики.

На более позднем этапе у пациентов отмечаются:

  • понижение кровяного давления (из-за уменьшения объема крови), и связанные с этим головокружения, обмороки;
  • желание соленой пищи из-за недостатка соли;
  • низкий уровень сахара в крови;
  • усиление пигментации кожи.

Понижение кровяного давленияНизкий уровень сахара в крови

Последний симптом связан с тем, что гипофиз при первичной адренокортикальной недостаточности повышает активность АКТГ-продуцирующих клеток, которые также вырабатывают повышенный уровень гормона, усиливающего активность пигментных клеток (MSH = меланоцит-стимулирующий гормон). 

Повышенная пигментация кожи наиболее выражена на шрамах, кожных складках, локтях, коленях, поверхностях суставов пальцев, пальцах рук и ног, а также губ и слизистых оболочек. Если адренокортикальная недостаточность имеет гипофизарное происхождение, MSH не вырабатывается в достаточных количествах, поэтому дефицит пигмента более вероятен.

Диагностика и распознавание болезни Аддисона

Диагностика заболевания на ранней стадии сложна, так как признаки патологии — потеря веса, плохое общее физическое состояние, низкое кровяное давление — характерны для многих заболеваний. Важное отличие, позволяющее уточнить предварительный диагноз — симптомы сопровождаются повышенной пигментацией кожи.

Комплекс признаков, выявляемых при лабораторной диагностике:

  • низкое содержание натрия в сочетании с высоким содержанием калия в крови;
  • снижение рН крови;
  • низкий уровень сахара в крови;
  • низкий уровень альдостерона, кортизона и кортизола в сыворотке крови;
  • высокий уровень АКТГ при болезни Аддисона и низкий уровень АКТГ при недостаточности гипофиза.

Также у пациента отмечается низкое кровяное давление.

Точный диагноз ставится после проведения следующих диагностических мероприятий:

  • Визуализация надпочечников на КТ, МРТ. Обеспечивает точную картину анатомии надпочечников;
  • Стимуляции АКТГ. Уровень кортизола в сыворотке и моче повышается через 30-60 минут после внутривенного введения АКТГ. Неспособность реагировать указывает на гибель надпочечников.
  • Тест стимуляции CRH. Во время теста стимуляции ACTH,  вводится внутривенно гипоталамический гормон CRH (кортикотропин-рилизинг-гормон), а кровь берется через 30, 60, 90 и 120 минут. Если уровень АКТГ повышается, а секреция кортизола отсутствует, гипофиз здоров, но кора надпочечников мертва. Если продукция АКТГ не повышена, может быть выведена адренокортикальная недостаточность гипофиза. Если уровень АКТГ повышается, но задерживается, диагностируется заболевание гипоталамуса.

Течение болезни Аддисона, кризис Аддисона

Прогноз течения заболевания определяется основными причинами. При своевременном распознавании и лечении прогноз наиболее распространенной аутоиммунной формы превосходен.

В стрессовых ситуациях, например, при фебрильной болезни, хирургических вмешательствах, тяжелой физической активности, травмах, потребность организма в гормонах надпочечников возрастает. Поэтому обычная доза гормонов может быть низкой. В таких случаях состояние пациента может продолжать ухудшаться, что приводит к аддисоновскому кризису, который несет острый риск для жизни. 

В 25% случаев первым признаком заболевания является кризис с такими симптомами, как :

  • Боли в животе и нижней части спины. Одна из опасностей кризиса Аддисона заключается в том, что его симптомы проявляются в форме острого абдоминального состояния, что затрудняет постановку правильного диагноза;
  • Сильная рвота, диарея и связанная с ними острая дегидратация;
  • Почечная недостаточность;
  • Низкие кровяное давление и температура тела;
  • Учащенное сердцебиение;
  • Обмороки, кома.
  • Низкий уровень сахара в крови может привести к судорогам .

Без лечения кризис смертелен.

Последствия отказа от лечения

Возможности предотвращения болезни Аддисона очень малы. Для предотвращения кризиса важны ранняя диагностика и своевременная заместительная гормональная терапия. Без лечения риск развития кризиса Аддисона высокий, что может привести к летальному исходу.

Лечение болезни Аддисона

Болезнь Аддисона — хроническое, неизлечимое заболевание: повреждение коры надпочечников, как правило, необратимо. Но пациент с этой патологией может при правильном лечении прожить полноценную жизнь. 

Цель лечения — адекватная гормонотерапия, подразумевающая замену гормонов, которые в связи с патологией не вырабатываются корой надпочечников. Пациент может получать глюкокортикоиды (гидрокортизон, дексаметазон или др.) 1-2 раза в день. Эти гормоны могут дополняться минералокортикоидом (флудрокортизоном) один раз в день.

Гормонотерапия

В случае нагрузок, чтобы увеличить способность организма адаптироваться, доза лекарств увеличивается. После снятия опасных симптомов, можно вернуться к обычной поддерживающей дозе.

Для предотвращения кризиса важны ранняя диагностика и заместительная гормональная терапия. В условиях кризиса Аддисона пациент нуждается в интенсивной терапии: немедленная инфузия стероидных гормонов, восполнение сахара, соли и воды в организме.

Полезные советы

  • Если пациенту по какой-либо причине требуется хирургического вмешательства, гормоны начинают вводить внутривенно за день до операции, поддерживая этот режим до тех пор, пока пациент не сможет принять необходимое количество лекарств и жидкости внутрь самостоятельно.

  • При правильном лечении, женщины с болезнью Аддисона могут забеременеть и родить здорового ребенка. В случае рвоты во время беременности, гормоны следует заменить инъекцией. Заместительная гормональная терапия во время вынашивания не отличается от той, которая назначается небеременным женщинам.

    Во время родов процедура должна быть такой же, как описано для операции.

  • Пациент должен научиться следить за своей болезнью и заботиться о себе. Это требует изучения симптомов гормонального дисбаланса. При подозрении на приступ нужно сразу же обратиться за помощью.

    Пациент должен всегда носить с собой ампулу глюкокортикоидов, назначенную лечащим врачом, чтобы специалисты могли немедленно сделать инъекцию. Также рекомендуется всегда иметь при себе документ с описанием болезни.

Пациент должен всегда делать плановые инъекции глюкокортикоидов, назначенные врачом.

Разумеется, дозировка должна быть строго скорректирована в соответствии с указаниями эндокринолога. Немедленная инъекция может быть необходима, например, в случае серьезных инфекций, рвоты и диареи, которые увеличивают риск кризиса Аддисона.

ссылкой:

Источник: https://unclinic.ru/bolezn-addisona/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.