Гиперлипопротеинемия iia iib iii и iv типов. Семейная гиперлипопротеидемия V типа. Экстракорпоральные методы лечения

Содержание

Гиперлипопротеинемия тип III

Гиперлипопротеинемия iia iib iii и iv типов. Семейная гиперлипопротеидемия V типа. Экстракорпоральные методы лечения

Гиперлипопротеинемия III является редким генетическим нарушением. Оно характеризуется неправильным метаболизмом определенных липидов, в частности холестерина и триглицеридов. Это приводит к патологическому накоплению липидов в организме (гиперлипидемия).

 У лиц с этим нарушением могут появиться несколько желтоватых, заполненных липидами шишек (папул) или ксантом на коже.

Более того, у некоторых лиц эти липиды могут накапливаться в кровеносных сосудах (атеросклероз), что потенциально можно привести к препятствованию кровотока, в результате чего может развиться ишемическая болезнь сердца или болезнь периферических сосудов.

Гиперлипопротеинемия III. Эпидемиология

Гиперлипопротеинемия III развивается у лиц обоих полов. В большинстве случаев, главные особенности этого нарушения появляются в начале взрослой жизни. Примерная частота – 1 к 5000-10000 человек.

Гиперлипопротеинемия III. Причины

Симптомы и проявления гиперлипопротеинемии III развиваются из-за неправильного функционирования или дисбаланса специальных белков в крови, которые транспортируют холестерин и другие жиры из одной области тела в другую, тем самым выводя их из крови. Ген, который отвечает за производство этого транспортного белка расположен на длинном плече хромосомы 19 (19q13). Мутации в этом гене приводят к развитию этого метаболического нарушения.

Гиперлипопротеинемия III. Похожие расстройства

  • Гиперлипопротеинемии – это группа наследственных нарушений, которые характеризуются повышенными уровнями определенных жиров (липопротеидов) в крови. В дополнение к нашему типу, эта группа заболеваний включает в себя I, II, IV и V типы. Особенности всех этих форм гиперлипопротеинемии включают аномальное накопление жирового материала в стенках артерий и наличие нескольких желтых жировых отложений (ксантомы) на некоторых участках кожи.

Гиперлипопротеинемия III. Фото

Ксантомы

Клубневые ксантомы

Эруптиновые ксантомы

Гиперлипопротеинемия III. Симптомы и проявления

Симптомы и проявления гиперлипопротеинемии III могут варьироваться от случая к случаю. Некоторые люди могут вообще не проявлять никаких явных особенностей этого нарушения. Более того, эти особенности могут появиться только тогда (ка правило), когда вторичный генетический или экологический фактор повысят уровни липидов. Такие факторы включают: диабет, ожирение или гипотиреоидизм.

Наиболее частой особенностью этого расстройства является развитие ксантом, наполненных отложениями жировых материалов в коже и в подкожной клетчатке. Ксантомы проявляются в виде желтоватых шишечек на коже. У лиц с гиперлипопротеинемией III, ксантомы могут образовываться на ладонях рук. Это очень важный аспект, так как при любых других расстройствах ксантомы на ладонях не развиваются.

Ксантомы также могут образовываться на локтях, коленях, суставах, руках, ногах и на ягодицах. У некоторых лиц ксантомы развивались в области ахилловых сухожилий, а иногда и на пальцах. Очень редко, некоторые лица могут иметь жировые отложения в пределах роговиц глаз.

Также, важно отметить то, что у лиц с гиперлипопротеинемией III могут появиться утолщения и атеросклероз различных кровеносных сосудов из-за накопления жирового материала.

 Атеросклероз может привести к ишемической болезни сердца или к болезни периферических сосудов.

 Коронарная болезнь сердца, из-за блокировки сосудов и прекращения подачи крови к сердцу, потенциально может привести к боли в груди (стенокардия) и к сердечному приступу.

В конечном итоге, лица с гиперлипопротеинемией III могут развить воспаление поджелудочной железы (панкреатит). Хронический панкреатит может привести к боли в спине, диарее, желтухе и потенциально к диабету.

Гиперлипопротеинемия III. Диагностика

Определенными лабораторными тестами можно зафиксировать повышенные уровни холестерина и триглицеридов (гиперлипидемия). Повышение уровней этих ферментов часто возникает после голодания.

 Также, у пациентов с этим нарушением можно выявить повышенные уровни липопротеинов очень низкой плотности и повышенное соотношение между ними и триглицеридами в плазме крови.

 Для подтверждения диагноза необходимо провести хромосомное исследование на предмет наличия мутаций в гене.

Гиперлипопротеинемия III. Лечение

Большинство пациентов отвечают на диетические терапии, которые состоят из продуктов питания содержащих низкие урони холестерина и насыщенных жиров. Снижение потребления холестерина и других жиров, как правило, предотвращает развитие ксантом и высоких уровней липидов в крови (гиперлипидемии). Физические упражнения, в дополнение к диетотерапии, могут помочь в снижении уровней липидов.

Для лиц у которых диетические модификации не снижают уровни липидов, могут быть назначены некоторые препараты. Эти препараты включают: ниацин, гемфиброзил, клофибрат и / или ловастатин.

 Другие препараты, такие как холестирамин и колестипол, не являются эффективными в лечении этого нарушения и более того, они могут повысить уровни бета-липопротеинов в крови. Иногда, ксантомы могут удаляться хирургическим путем.

 Лечение сердечно-сосудистых заболеваний является только симптоматическим.

Источник: http://redkie-bolezni.com/giperlipoproteinemiya-tip-iii/

Гиперлипидемия: что это такое, причины, симптомы, лечение, прогноз

Гиперлипопротеинемия iia iib iii и iv типов. Семейная гиперлипопротеидемия V типа. Экстракорпоральные методы лечения

Гиперлипидемия — это обобщенное наименование группы заболеваний, суть у которых примерно одна: рост концентрации определенных жиров (не только холестерина, это следствие, а не причина, частный случай) в кровеносном русле.

Насчитывается несколько типов расстройства, каждое провоцируется отдельной группой липидов, определяет формирование того или иного осложнения.

В любом случае, требуется лечение. Чем быстрее, тем лучше. Потому как без коррекции под контролем эндокринолога не миновать атеросклероза, нарушений работы печени, поджелудочной железы, вероятны критические дисфункции сердца.

Проблема состоит в том, что на ранних стадиях расстройство можно обнаружить исключительно лабораторными методами и то не всегда. Стандартное исследование предполагает оценку только холестерина, этого недостаточно.

Все становится понятно к тому моменту, когда расстройство в самом разгаре. Начинаются структурные изменения. От времени начала терапии зависит прогноз.

Виды нарушений жирового обмена

Что такое дислипидемия – это симптом конкретных заболеваний, а также следствие неправильного питания, вредных привычек. Соответственно видов нарушений жирового обмена существует много.

Потребность их классифицировать, упорядочить возникла довольно быстро.
В международной классификации болезней (мкб-10) дислипидемиям выделена отдельная группа – Е78.

Сюда входят все самостоятельные патологии, связанные с повышением (гиперлипидемия) или понижением (гиполипидемия) уровня жиров.

По происхождению дислипидемия бывает:

  • первичная (врожденная) – обусловленная дефектами генов;
  • вторичная (приобретенная) – вызываемая заболеваниями внутренних органов, вредными привычками, неправильным питанием.

Некоторые специалисты отдельно выделяют алиментарные дислипидемии – нарушение метаболизма жиров, вызванное неправильным питанием.

В клинической практике чаще всего применяют разделение патологий, предложенную американцем Дональдом Фредриксоном. Он разделил все гиперлипидемии на 6 групп, взяв за основу классификации вид липидов с измененной концентрацией. Позднее она была утверждена ВОЗ как стандартная номенклатура нарушений, связанных с повышением уровня жиров.

Фредриксонская классификация гиперлипидемий.

ТипВид нарушенияНазвание врожденного дефектаЛечение
ІОбщий холестерин: повышен или нормаНаследственная гиперхиломикронемияДиета
ЛПНП: повышены или норма
Триглицериды: сильно повышены
Хиломикроны: повышены
ІІаОбщий холестерин: повышен или нормаПолигенная гиперхолестеринемия, наследственная гиперхолестеринемияСтатины, витамин В3
ЛПНП: повышены
Триглицериды: норма
ІІбОбщий холестерин: повышен или нормаНаследственная смешенная гиперхолестеринемияСтатины, фибраты, витамин В3
ЛПНП: повышены
ЛПОНП: повышены
Триглицериды: повышены
ІІІОбщий холестерин: повышенНаследственная дис-бета-липопротеинемияФибраты
ЛПНП: понижены или норма
ЛППП: повышены
Триглицериды: повышены
Хиломикроны: много остаточных частиц
ІVОбщий холестерин: повышен или нормаЭндогенная гиперлипемияВитамин В3
ЛПНП: норма
ЛПОНП: повышены
Триглицериды: повышены
VОбщий холестерин: повышенНаследственная гипертриглицеридемияВитамин В3, фибраты
ЛПНП: норма
ЛПОНП: повышены
Триглицериды: сильно повышены
Хиломикроны: повышены

К наследственным гиполипидемиям относится 4 патологии:

  • абеталипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга) – отсутствие в крови ЛПОНП, ЛПНП, хиломикронов;
  • гипобеталипопротеинемия – недостаточно содержание ЛПНП;
  • болезнь задержки хиломикронов, проявляющаяся отсутствием синтеза этих структур;
  • гипоальфалипопротеидемия (болезнь Танжерских островов) – отсутствие в плазме крови ЛПВП.

Возможна ли профилактика?

Если только гиперлипидемия не связана с органической патологией, наследственностью и гормональными нарушениями, то предупредить ее вполне реально. И эта профилактика не является «открытием Америки», а состоит из нормализации питания, отказа от вредных привычек, застолий и гиподинамии, повышения физической активности.

Статистика говорит о том, что в большинстве случаев гиперлипидемия имеет алиментарный (пищевой) и возрастной характер. Поэтому и профилактика ее в большинстве случаев вполне реальна. Даже в пожилом и преклонном возрасте можно избежать патологии.

Гиперлипидемия — это синдром, возникающий при многих заболеваниях, а также приводящий к развитию тяжелых заболеваний. Регулярное обследование и лечение, а также профилактические меры помогут избежать серьезных последствий.

Наиболее частым нарушением обмена веществ в человеческом организме является дислипидемия, поэтому стоит знать, что это такое еще до появления первых симптомов вызванного ею заболевания.

Обычно это – повышение концентрации жиробелковых комплексов крови, оказывающее неблагоприятное влияние на сосудистые стенки.

Разные типы гиперлипопротеинемий обусловлены разными, иногда неустранимыми, причинами.

Классификация ВОЗ как раз и основана на этиологическом принципе дисбаланса липопротеидов. Для него выделена целая рубрика в разделе обменных нарушений МКБ 10, хотя дислипидемия не является самостоятельным заболеванием. Так как же можно вылечить возникшее состояние, чтобы предупредить болезнь, и какой конкретно врач лечит подобные изменения в составе крови?

Что такое дислипидемия (гиперлипидемия)

Чтобы разобраться в вопросе, необходимо немного ориентироваться в биохимии крови, знать источники поступления липидов в кровеносное русло.

  1. Большинство жирных кислот синтезируется клетками организма, в первую очередь – печеночными, кишечными и нервными. С пищей должно поступать только 1/5 необходимых для жизнедеятельности жиров. Главными их поставщиками выступают продукты животного происхождения.
  2. Все вновь образованные и поступившие извне липиды не могут находиться в плазме крови в свободном состоянии. Чтобы их транспортировать к остальным тканям ферментные системы связывают их с белками, в результате чего образуются липопротеиды.
  3. Жиробелковые комплексы содержат холестерин (ХС) и разное количество протеина, от чего и зависит плотность соединений: чем больше белка, тем плотнее.

Каждый липопротеид выполняет свою специфическую функцию. От уровня липопротеинов с высокой плотностью зависит полноценность выведения вредных липидов.

Избыток веществ с низкой и очень низкой плотностью наоборот способствует проникновению жиров в толщу артериальных стенок, постепенно уменьшающих просвет сосудов.

Но это не значит, что высокоплотных соединений должно быть больше, чем остальных. Между ними должно быть правильное соотношение.

Стойкая гиперлипопротеидемия с повышенным уровнем низкоплотных липопротеинов, если не начать адекватную терапию, гарантированно приведет к развитию атеросклероза. Что это за болезнь, сейчас станет ясно.

«Плохие» липиды постепенно проникают в толщу сосудистой стенки и начинают выбухать в просвет. Сначала они незначительно нарушают кровоснабжение тканей, тем более, что организм компенсирует нехватку кислорода и питательных веществ повышением артериального давления и развитием обходного кровотока (коллатералей).

Источник: https://hospitalvv.ru/hirurg/dislipidemiya-po-fredriksonu.html

Гиперлипидемия

Гиперлипопротеинемия iia iib iii и iv типов. Семейная гиперлипопротеидемия V типа. Экстракорпоральные методы лечения

Гиперлипидемия (гиперлипопротеинемия, дислипидемия) — аномально повышенный уровень липидов и/или липопротеинов в крови человека. Нарушение обмена липидов и липопротеинов встречается довольно часто в общей популяции.

Гиперлипидемия является важным фактором риска развития сердечно-сосудистых заболеваний в основном в связи со значительным влиянием холестерина на развитие атеросклероза.

Кроме этого, некоторые гиперлипидемии влияют на развитие острого панкреатита.

Классификация липидных нарушений, основанная на изменении профиля липопротеинов плазмы при их электрофоретическом разделении или ультрацентрифугировании, была разработана Дональдом Фредриксоном в 1965.

Классификация Фредриксона принята Всемирной организацией здравоохранения в качестве международной стандартной номенклатуры гиперлипидемий.

Однако, она не учитывает уровень ЛПВП, который является важным фактором, снижающим риск атеросклероза, а также роль генов, вызывающих липидные нарушения. Данная система остаётся самой распространённой классификацией.

ГиперлипопротеинемияOMIMСинонимыЭтиологияВыявляемое нарушениеЛечениеТип I

Тип IIa

Тип IIb

Тип III

Тип IV

Тип V

Первичная гиперлипопротеинемия, Наследственная гиперхиломикронемияПониженная липопротеинлипаза (ЛПЛ) или нарушение активатора ЛПЛ – апоС2Повышенные хиломикроныДиета
143890Полигенная гиперхолестеринемия, Наследственная гиперхолестеринемияНедостаточность ЛПНП-рецептораПовышенные ЛПНПСтатины, Никотиновая кислота
144250Комбинированная гиперлипидемияСнижение ЛПНП-рецептора и повышенный апоВПовышенные ЛПНП, ЛПОНП и триглицеридыСтатины, Никотиновая кислота, Гемфиброзил
107741Наследственная дис-бета-липопротеинемияДефект апоЕ (гомозиготы апоЕ 2/2)Повышенные ЛППППреимущественно: Гемфиброзил
144600Эндогенная гиперлипемияУсиленное образование ЛПОНП и их замедленный распадПовышенные ЛПОНППреимущественно: Никотиновая кислота
144650Наследственная гипертриглицеридемияУсиленное образование ЛПОНП и пониженная липопротеинлипазаПовышенные ЛПОНП и хиломикроныНикотиновая кислота, Гемфиброзил

Гиперлипопротеинемия I типа

Редкий тип гиперлипидемии, который развивается при недостаточности ЛПЛ или дефекте в белке-активаторе ЛПЛ — апоС2. Проявляется в повышенном уровне хиломикрон, классе липопротеинов, переносящих липиды от кишечника в печень. Частота встречаемости в общей популяции — 0,1 %.

Гиперлипопротеинемия II типа

Наиболее частая гиперлипидемия. Характеризуется повышением холестерина ЛПНП. Подразделяется на типы IIa и IIb в зависимости от отсутствия или наличия высоких триглицеридов.

Тип IIa

Эта гиперлипидемия может быть спорадической (в результате неправильного питания), полигенной или наследственной. Наследственная гиперлипопротеинемия IIа типа развивается в результате мутации гена ЛПНП-рецептора (0.2 % популяции) или гена апоВ (0.2 % популяции). Семейная или наследственная форма проявляется ксантомами и ранним развитием сердечно-сосудистых заболеваний.

Тип IIb

Этот подтип гиперлипидемии сопровождается повышенной концентрацией триглицеридов в крови в составе ЛПОНП. Высокий уровень ЛПОНП возникает из-за усиленного образования главного компонента ЛПОНП — триглицеридов, а также ацетил-кофермента А и апоВ-100.

Более редкой причиной этого нарушения может быть замедленный клиренс (удаление) ЛПНП. Частота встречаемости этого типа в популяции — 10 %.

К этому подтипу относятся также наследственная комбинированная гиперлипопротеинемия и вторичная комбинированная гиперлипопротеинемия (как правило при метаболическом синдроме).

Лечение этой гиперлипидемии включает изменение питания как основной компонент терапии. Многим больным требуется назначение статинов для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний. В случае сильного подъёма триглицеридов часто назначаются фибраты.

Комбинированное назначение статинов и фибратов высокоэффективно, но имеет побочные эффекты, такие как риск миопатии, и должно быть под постоянным контролем врача. Используются также другие лекарственные препараты (никотиновая кислота и др.

) и растительные жиры (ω3-жирные кислоты).

Гиперлипопротеинемия III типа

Эта форма гиперлипидемии проявляется увеличением хиломикрон и ЛППП, поэтому называется ещё дис-бета-липопротеинения. Наиболее частая причина — гомозиготность по одной из изоформ апоЕ — E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором. Встречаемость в общей популяции — 0,02 %.

Гиперлипопротеинемия IV типа

Этот подтип гиперлипидемии характерен повышенной концентрацией триглицеридов, поэтому также называется гипертриглицеридемией. Частота встречаемости в общей популяции — 1 %.

Гиперлипопротеинемия V типа

Этот тип гиперлипидемии во многом похож на I тип, но проявляется не только высокими хиломикронами, но и ЛПОНП.

Другие редкие формы дислипидемий, не входящие в принятую классификацию:

  • Гипо-альфа-липопротеинемия
  • Гипо-бета-липопротеинемия (0.01-0.1 %)

Источник: https://meddocs.info/chapter/giperlipidemiya

Лечение гиперлипидемии

Гиперлипопротеинемия iia iib iii и iv типов. Семейная гиперлипопротеидемия V типа. Экстракорпоральные методы лечения

Холестерин на сосудах – причина гиперлипидемии

Гиперлипидемии встречаются часто: почти у 25% взрослого населения уровень холестерина в плазме превышает 5 ммоль/л. Поскольку при этом повышается риск сердечно-сосудистых заболеваний, своевременное лечение гиперлипидемии является очень важным.

При обследовании больного с гиперлипидемией в первую очередь следует исключить ее вторичное происхождение, т. е. установить причины, например заболевания печени и билиарной системы, ожирение, гипотиреоз, сахарный диабет, неправильное питание и злоупотребление алкоголем.

В большинстве случаев гиперлипидемии многофакторны, т. е. обусловлены как внешними причинами, так и генетической предрасположенностью. Некоторые формы гиперлипидемий первичны, генетически обусловлены. В основе их классификации лежит именно этот факт.

При подтверждении диагноза гиперлипидемии следует обследовать всех членов семьи больного.

Факторы риска

У большинства больных гиперлипидемия может быть скорригирована только соответствующей диетой.

Значительные усилия в клиниках при лечении направлены на устранение у больных с нарушениями липидного обмена других факторов риска, таких как гипертензия, сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, курение, а также на коррекцию нарушенного липидного обмена.

Применение препаратов, снижающих уровень липидов в крови, оправдано лишь у сравнительно небольшого числа больных с большими изменениями в липидном профиле с целью снижения риска развития ишемической болезни сердца.

Биохимическая диагностика основана на результатах анализа крови, взятой у больного через 14 ч после еды. Если стоит вопрос о лечении в течение всей жизни больного, исследование повторяют 2—3 раза с недельным интервалом.

У больных с рецидивирующим инфарктом миокарда и при других тяжело протекающих заболеваниях концентрация триглицеридов в плазме увеличена, а холестерина уменьшена. Липидный профиль у них не стабилен в течение 3 мес после острого периода заболевания.

Однако показатели, полученные в первые 24 ч после развития патологического процесса, когда еще не успели произойти существенные изменения метаболизма, можно считать достаточно информативными.

 Липопротеиды и гиперлипидемия

Поступающие с пищей триглицериды в кровеносном русле превращаются в хиломикроны, количество которых в процессе липолиза прогрессивно уменьшается.

Этот процесс осуществляется с участием фермента липопротеинлипазы, связанного с эндотелием капилляров в определенных тканях, в том числе в жировой, скелетных мышцах и миокарде. Жирные кислоты, высвобождающиеся в процессе липолиза, поглощаются тканями, а оставшиеся хиломикроны элиминируются печенью.

Эндогенные триглицериды синтезируются печенью и циркулируют в связанном с липопротеидами очень низкой плотности (ЛОНП) состоянии. Из кровотока они устраняются с участием того же липолитического механизма, который участвует в элиминации экзогенных триглицеридов.

Образующиеся в процессе метаболизма триглицеридов липопротеиды низкой плотности (ЛНП) представляют собой основную систему доставки холестерина в ткани у человека.

Это довольно небольшого размера молекулы, которые, проходя через сосудистый эндотелий, связываются со специфическими рецепторами, обладающими высоким сродством к ЛНП на клеточных оболочках, и проникают в клетки путем пиноцитоза. Внутриклеточный холестерин необходим для роста и восстановления мембранных структур, а также для образования стероидов.

Липопротеиды высокой плотности (ЛВП) — богатые холестерином частицы, выполняющие функцию транспортных посредников, мобилизующих периферический холестерин, например из сосудистой стенки, и переносящих его в печень для элиминации. Таким образом, они осуществляют функцию протекторов при ишемической болезни сердца.

 Типы гиперлипидемии

Различают несколько типов гиперлипидемии. Тип 1 (встречается редко) характеризуется высоким уровнем хиломикронов и триглицеридов в крови вследствие дефицита липопротеинлипазы и сопровождается болями в животе, панкреатитом и ксантоматозными высыпаниями.

Тип 2а (встречается часто) характеризуется большой концентрацией в крови как ЛНП, так и холестерина и ассоциируется с риском ишемической болезни сердца. Эти больные составляют 0,2% в популяции, и семейная гиперхолестеринемия у них наследуется по гетерозиготному моногенному типу, которая приводит к преждевременному развитию тяжело протекающих заболеваний сердца и ксантоматоза.

Тип 2б (встречается часто) характеризуется большой концентрацией ЛНП и ЛОНП, холестерина и триглицеридов в крови и ассоциируется с риском ишемической болезни сердца.

Тип 3 (встречается редко) характеризуется высоким уровнем так называемых флотирующих 3-липопротеидов, холестерина и триглицеридов в крови вследствие наследственной аномалии апо-липопротеида, сочетается с ксантоматозом на ладонных поверхностях, ишемической болезнью сердца и заболеваниями периферических сосудов.

Тип 4 (встречается часто) характеризуется высоким уровнем в крови ЛОНП и триглицеридов, может сопровождаться ожирением, диабетом и алкоголизмом, ведет к развитию ишемической болезни сердца и заболеваний периферических сосудов.

Тип 5 (встречается редко) характеризуется высоким уровнем в крови хиломикронов, ЛОНП и триглицеридов. Отчасти эти метаболические изменения могут быть следствием злоупотребления алкоголем или сахарного диабета. У больных этого типа нередко развиваются панкреатиты.

Препараты для лечения гиперлипидемии

Холестирамин (Квестран) выпускается в виде пакетов, содержащих по 4 г препарата, и представляет собой ионообменную смолу, связывающую в кишечнике желчные кислоты. Образовавшиеся в печени из холестерина желчные кислоты попадают в кишечник с желчью и реабсорбируются в верхних отделах тонкого кишечника.

Всего в организме содержится 3—5 г желчных кислот, но в связи с кишечно-печеночной рециркуляцией, которая совершается 5—10 раз в день, в кишечник ежедневно попадает в среднем 20—30 г желчных кислот.

Связываясь с холестирамином, они выводятся с каловыми массами и истощение их запасов в депо стимулирует превращение желчных кислот в холестерин, в результате чего уровень последнего, в частности ЛНП, в плазме снижается на 20—25%. Однако у некоторых больных в печени может компенсаторно усиливаться биосинтез холестерина.

Суточная доза холестирамина составляет 16—24 г, но иногда для коррекции липидного профиля требуется до 36 г/сут. Такая доза слишком большая (9 пакетов по 4 г в день), что неудобно для больных. Почти у половины из них, принимающих холестирамин, развиваются побочные эффекты (запор, иногда анорексия, вздутие живота, реже диарея).

Поскольку препарат связывает анионы, то при комбинированном применении с варфарином, дигоксином, тиазидовыми диуретиками, фенобарбиталом и гормонами щитовидной железы следует учитывать, что всасываемость их снижается, поэтому эти лекарственные средства следует принимать за час до приема холестирамина.

Колестипол (Колестид) аналогичен холестирамину.

Никотиновая кислота (выпускается по 100 мг) снижает уровень холестерина и триглицеридов в плазме. Возможно, действие ее обусловлено антилиполитическим эффектом в жировой ткани, в результате чего снижается уровень неэстерифицированных жирных кислот, представляющих собой субстрат, из которого в печени синтезируются липопротеиды.

Для лечения больных с гиперлипидемией используют 1—2 г никотиновой кислоты 3 раза в день (в норме потребность в ней организма составляет менее 30 мг/сут). При этом у больного часто краснеет кожа лица и нарушается функция пищеварительного тракта.

При постепенном увеличении дозы в течение 6 нед побочные реакции менее выражены и к ним развивается толерантность.

Никофураноза (тетраникотиноилфруктоза, Брадилан), эфир фруктозы и никотиновой кислоты, возможно, лучше переносится больными.

Клофибрат (Атромид; выпускается по 500 мг) ингибирует синтез липидов в печени, снижая уровень холестерина в плазме на 10—15%. У больных с гиперлипидемией 3 типа эффект может быть в два раза более выраженным. Клофибрат легко всасывается в пищеварительном тракте и в значительной степени связывается с плазменными протеинами.

Его действие прекращается в результате метаболизма в печени, кроме того, он в неизмененном виде экскретируется с мочой. В количестве 500 мг его принимают 2—3 раза в день после еды.

Побочные эффекты выражены слабо, но иногда развивается острая миалгия, особенно при гипопротеинемических состояниях, таких как нефротический синдром, когда концентрация свободного вещества необычно велика.

Результаты контролируемого исследования с плацебо, в котором участвовали 15 475 больных, свидетельствуют о том, что при использовании клофибрата с целью первичной профилактики инфаркта миокарда частота развития инфарктов миокарда была на 25% ниже у больных, получавших активный препарат.

Однако неожиданностью оказалось увеличение частоты летальных исходов от заболеваний, не связанных с ишемической болезнью сердца, что осталось без объяснения (доклад Комитета ведущих исследователей. Br. Heart J., 1978; Lancet, 1984). У больных, принимавших клофибрат, увеличивалась частота калькулезного холецистита, требовавшего хирургического лечения.

При комбинированном применении с антикоагулянтами для приема внутрь, фуросемидом и производными сульфомочевины может происходить взаимодействие в результате их конкуренции с клофибратом за связь с плазменными альбуминами. В связи с этим увеличивается концентрация в крови фармакологически активных не связанных с белком соединений, что приводит к усилению эффектов указанных препаратов при назначении их в терапевтических дозах. Во многих странах клофибрат в качестве гиполипидемического средства запрещен для длительного применения.

Бензафибрат (Безалип) по действию сходен с клофибратом. Он снижает уровень в плазме триглицеридов и холестерина.

Пробукол (Лурселл) увеличивает экскрецию желчных кислот и снижает биосинтез холестерина, в результате чего уменьшается концентрация липидов в плазме как низкой, так и высокой плотности, обладающих протекторными свойствами. Обычно препарат хорошо переносится больными, но у некоторых из них развиваются расстройства со стороны пищеварительного тракта и боли в животе.

Лечение гиперлипидемии в зависимости от ее типа

Лечение при гиперлипидемии следует проводить с учетом некоторых общих положений. Во-первых, необходимо вначале попытаться воздействовать на любую патологию, способную вызывать нарушение липидного обмена, например сахарный диабет, гипотиреоз.

Во-вторых, корригируют диету: а) уменьшают количество потребляемых калорий при избыточной массе тела до ее нормализации (разумеется, необходимо уменьшить потребление алкоголя и жиров животного происхождения); прекращение употребления алкоголя сопровождается снижением уровня триглицеридов в крови; б) больные, у которых не снижается масса тела или она уже соответствует норме, должны употреблять в пищу меньшее количество жиров, жиры животного происхождения следует заменить на полиненасыщенные жиры или масла. Соблюдение специальной диеты, например исключение из нее яичного желтка, сладостей, мяса, необязательно, так как достаточно эффективно уменьшение потребления жиров.

В-третьих, при определенных типах гиперлипидемий рекомендуется проводить соответствующее лечение.

Тип 1 (иногда тип 5). Уменьшают количество пищевых жиров до 10% от общего количества потребляемых калорий, чего можно достичь частичной заменой жиров на триглицериды со средней длиной цепи, которые, не поступая в общий кровоток в составе хиломикронов, попадают непосредственно в печень через воротную систему.

Тип 2а. Обычно гиперлипидемия корригируется при соблюдении диеты, но при наследственной форме практически всегда необходимо назначать ионообменные смолы (холестирамин или колестипол), а часто и другие средства.

Типы 2б и 4. Как правило, больные страдают ожирением, диабетом, алкоголизмом, у них отмечаются погрешности в питании. Эти нарушения могут быть скорригированы при соблюдении диеты. В резистентных случаях дополнительно назначают никотиновую кислоту, клофибрат или безафибрат.

Тип 3. Обычно больным достаточно соблюдать диету, но иногда им приходится назначать высокоэффективные при этом типе гиперлипидемии препараты клофибрат или безафибрат. К трудно корригируемым относятся наследственные гиперлипидемии типа 2а и тяжело протекающие типы 3, 4 и 5; эти больные должны быть обследованы специалистом.

Что нужно сделать после прочтения этой статьи? Если Вы страдаете гиперлипидемией, в первую очередь постарайтесь изменить свой образ жизни, а затем по рекомендации врача подбирайте препарат.

Если Вам за 40 и Вы не знаете свой холестериновый статус, не поленитесь сдать анализ крови.

Возможно, своевременно начатое лечение гиперхолестеринемии станет важным методом профилактики сердечно-сосудистых заболеваний.

Источник: https://medimet.info/hyperlipidemiya-lechenie.html

Механизм гиперлипидемии

Гиперлипопротеинемия iia iib iii и iv типов. Семейная гиперлипопротеидемия V типа. Экстракорпоральные методы лечения

Вместе с пищей в организм человека поступают органические и минеральные вещества. После переваривания они поступают в кровь, форменными элементами которых транспортируются в органы и ткани, где в клетках начинают выполнять свои функции — пластические, механические или энергетические. Органическими веществами являются белки, жиры и углеводы.

Жиры в результате процессов переваривания делятся на более маленькие структуры, именуемые липидами. Липиды играют важную роль в организме — каждая клетка нашего тела имеет чехол, сформированный липидами и белками, именуемый мембраной.

Так наш организм откладывает некоторое количество этих веществ про запас, на случай экстренной необходимости в них, но и чрезмерное накопление ведет к заболеваниям. Одним из таких является гиперлипидемия.

Этиология

Так что такое гиперлипидемия? Под гиперлипидемией (с латинского «hyperlipidaemia»: hyper — много, -lipid- — липид, aemia- кровь) понимают повышенное содержание липидов или липопротеинов в крови.

Гиперлипидемия у человека может возникнуть в двух случаях — при отсутствии здорового образа жизни или как сопутствующее заболевание других тяжелых недугов.

Отсутствие здорового образа жизни

В первом случае в категории риска находятся люди регулярно и на протяжении длительного времени употребляющие алкогольные и наркотические вещества, а также категория лиц, основной едок которых являются жирные блюда, не получающие должную физическую нагрузку.

Во втором случае, в группу риска входят люди с различными хроническими и наследственными заболеваниями — сахарный диабет, панкреатит, пиелонефрит, люди с различными патологиями щитовидной железы.

Если вы обнаружили у себя симптомы данной патологии, то не стоит заниматься самолечением. Прием многих лекарств от гиперлипидемии может только увеличить содержание липидов в крови!

Следует отметить, что лекарства, назначенных при других заболеваниях также могут поднимать уровень липидов. Если у вас есть генетическая предрасположенность к гиперлипидемии, то обязательно сообщите об этом своему лечащему врачу.

Типы

  • Системная классификация гиперлипидемии по типам и МКБ 10:

Таблица нормы триглицеридов

Во многих медицинских учебниках приводят классификацию гиперлипидемии на основе уровня повышающегося липида.

  • Всего выделяют пять типов заболевания:
  1. I — в крови пациента с данным типом повышается уровень триглициридов. При этом заболевание по своим симптомам напоминает острый панкреатит, так как повышение уровня этого вещества связано с заболеваниями поджелудочной железы. Но при соблюдении назначенных врачом указаний, этот уровень достаточно легко снизить.
  2. II — в крови пациента повышается уровень липопротеинов низкой плотности (далее ЛПНП). ЛПНП являются главным переносчиком холестерина в организме человека, соответственно при гиперлипидемии 2 типа повышается уровень холестерина в крови, что может привести к появлению атеросклеротических бляшек в крупных сосудах.
  3. III — в крови повышается ЛПНП и липопротеины очень низкой плотности (далее ЛПОНП). ЛПОНП в крови человека так же участвуют в транспорте холестерина, однако это вещество не такое стойкое и под воздействием ферментов крови превращаются в липопротеины промежуточной плотности. Такие изменения могут повлечь за собой появление бляшек не только в центральных сосудах, но и в периферических сосудов (например, сосуды нижних конечностей) с последующим возникновением в них закупорок, которые могут привести к некрозу и гангренам.
  4. IV — в крови пациента триглицериды и липопротеины в норме, но уровень холестерина высокий. Такие отклонения характерны людям с ожирением и сахарным диабетом I и II типа.
  5. V — в крови пациента повышен уровень триглицеридов, при этом если брать кровь на анализ в различное время суток, то уровень данного вещества будет одинаково высок. Пятый тип гиперлипидемии очень тяжело лечится, так как является сопутствующим заболеванием при алкоголизме и наркомании, организм людей с данными вредными привычками не может самостоятельно справиться с утилизацией триглицеридов.

Гиперлипидемия симптоматически себя не проявляет! Её можно определить только как сопутствующее заболевание для более серьезных патологий. Наиболее склонны к гиперлипидемии женщины от 20 до 60 лет, т.к. в этот период в их организмах происходят гормональные перестройки.

Возрастные накопления холестерина в крови

Гиперлипидемия имеет несколько кодов по МКБ 10, но все они располагаются в E78:

  • E78.0 — гипер-бета-липопротеинемия гиперлипидемия или гиперлипидемия 2А типа. Является наследственным отклонением, в результате которой возникают ранние болезни сердечно-сосудистой системы.
  • E78.1 – гиперлипидемия IV типа.
  • E78.2 – гиперлипидимия смешенного типа (гиперлипидемия I типа совместно с гиперхолецистимией – повышенным содержанием холестерина в крови).
  • E78.3 – гиперлипидемия I и V типов.
  • E78.4 – различные наследственные гиперлипидемии.
  • E78.5 – гиперлипидемия неизвестной этиологии.

Симптомы гиперлипидемии, клинически проявляются как повышение уровня соответствующего типу вещества в крови. Полученный врачом биохимический анализ крови может помочь ему поставить точный диагноз и скорректировать терапию.

Следующие данные лабораторного анализа крови считаются удовлетворительными:

  1. ЛПВП (липопротеиды высокой плотности) должен превышать 0,45 г/л
  2. ЛПНП (липопротеиды низкой плотности) сохраняться на уровне 0,115–0,12 г/л
  3. Триглицериды и холестерин не должны превышать 0,21 г/л

Стоит отметить, что на каждом лабораторном оборудовании стоят свои нормы. Данные показатели являются усредненными для нескольких типов приборов для измерения липидов и уровень холестерина в крови.

Лечение

Лечение гиперлипидемии для каждого случая заболевания индивидуально, но все врачи сходятся в одном – пациенту необходимо соблюдать принципы диеты: исключить из пищи жирное, острое, алкогольные напитки.

Медикаментозно гиперлипидемия не лечится, так как она является сопутствующим заболеванием и в случае удачного исхода лечения основного заболевания.

Питание

Диета при гиперлипидемии должна содержать блюда, в составе которых находится суточная потребность в жирах растительного и животного происхождения. При этом необходимо преобладание жиров растительного происхождения, так как они не содержат холестерин. В особо тяжелых случаях рекомендуется снижение поступающих с пищей жиров до 60% от дневной нормы.

Желательно отказаться от красного мяса (говядина, телятина, конина, баранина и т.д.) в пользу белого мяса (птица, кролик) и рыбы.

Особенно полезно будет кушать мясо лососевых и осетровых рыб, так как оно является наиболее богатым ненасыщенными жирными кислотами.

Более бюджетной альтернативой может служить слабосоленая селедка, но её потребление должно быть ограничено, ведь эта рыба содержит много соли.

Помимо всего, диетологи рекомендую повысить количество поступающих в организм углеводов в составе клетчатки, то есть употреблять в пищу больше круп, свежих овощей и фруктов, так чтобы в сухом остатке в организм поступало на 50-70 грамм больше клетчатки. Необходимо будет добавить в ежедневный рацион 50-100 грамм орехов и сухофруктов.

Кушать рекомендуется маленькими порциями раз в 2-3 часа. Наиболее калорийный прием пищи должен быть в обеденное время, вечером – наименее калорийный. На ночь можно выпивать стакан кефира или другого кисломолочного продукта.

Соблюдение диеты при гиперлипидемии позволяет снизить уровень липидов и холестерина в крови и способствует поддерживанию количества этих веществ на определенном уровне.

Таблица рекомендованных продуктов

Профилактика

Основной задачей профилактики гиперлипидемии у детей и взрослых является выявление степени возможности заболевания данной патологией – наличие у ближайших родственников или у пациента сахарного диабета, хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта и печени, поджелудочной железы, суставов, вредные привычки у пациента, отсутствие физической нагрузки, ожирение и лишний вес.

Если пациент попадает в одну из категорий, то в первую очередь ему и его лечащему врачу необходимо наблюдать за весом больного.

Если масса тела увеличивается, то следует взять кровь на анализ, в результате которого станет известно – повышен ли уровень какого-либо из липидов в крови обратившегося.

Если все показатели находятся в рамках нормы, то волноваться не из-за чего, для профилактики достаточно придерживаться общих принципов здорового образа жизни.

Профилактика гиперлипидемии для человека, не имеющего склонность к данному заболеванию, заключается в поддержании тела в рамках возрастной и физической нормы и регулярном мониторинге уровня липидов в крови – врачами рекомендуется сдавать кровь на исследование в этой области каждые 5 лет после достижения двадцатилетнего возраста.

Высчитать свою суточную потребность в калориях можно узнав группу интенсивности труда. Самый простой расчет основывается на образе труда (сидячий, тяжелый и т.д.), возрасте и весе. Более точно определить её можно с помощью специально составленной хронограммы дня, в которой будут рассчитаны энергетические затраты на каждое действие.

В среднем, женщины, работающие в офисе затрачивают в день 2000-2500 ккал, а мужчины – 2500-3000 ккал.  Соответственно, вместе с пищей должно поступать столько же калорий. Для людей, имеющих склонность к гиперлипидемии, следует рассчитать количество калорий, поступающих в организм за счет жиров животного происхождения и при возможности – снизить их поступление на 40% от исходного.

Гиперлипидемия кратко

Гиперлипидемие больше подвержены женщины старше 20 лет, близкие родственники которых или же они сами болеют сахарным диабетом и такими хроническими болезнями, как панкреатит, пиелонефрит, атеросклероз сосудов. Ожирение, сидячий образ жизни и вредные привычки так же негативно влияют на статистику заболеваемости.

Гиперлипидемия симптомов не имеет, она является сопутствующим заболеванием для более серьезных патологий, перечисленных выше.

Вылечить гиперлипидемию можно, соблюдая назначенную врачом диету. Также диета и активный образ жизни являются лучшей профилактикой.

Источник: https://SostavKrovi.ru/patologii/zabolevaniya/mexanizm-giperlipidemii.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.