Почему у ребёнка разные уши? Микротия – врожденный дефект ушной раковины или ее полное отсутствие

Микротия – врожденный дефект ушной раковины или ее полное отсутствие

Почему у ребёнка разные уши? Микротия – врожденный дефект ушной раковины или ее полное отсутствие

Микротия — это врожденный порок развития ушной раковины в виде недостаточного ее развития и/или деформации.

Эта аномалия почти в 50% сочетается с другими нарушениями пропорциональности лица и почти всегда — с атрезией (отсутствием) наружного слухового прохода.

В соответствии с данными различных источников микротия с атрезией наружного слухового прохода встречается у 1 из 10 000 – 20 000 новорожденных детей.

Как и любые другие физические дефекты, микротия значительно изменяет эстетичный вид человека, отрицательно сказывается на его психическом состоянии, является причиной формирования комплекса собственной неполноценности, а атрезия слухового прохода, особенно двусторонняя, является причиной задержки развития ребенка и инвалидности. Все это негативно сказывается на качестве жизни, особенно при двусторонней локализации патологии.

Причины и степени тяжести аномалии

У детей мужского пола, по сравнению с девочками, микротия и атрезия наружного слухового прохода наблюдаются в 2-2,5 раза чаще. Как правило, этот дефект односторонний и чаще всего локализуется справа, но приблизительно в 10% случаев патология носит двусторонний характер.

До настоящего времени причины патологии не установлены.

Предлагалось множество различных гипотез ее развития, например, влияние вирусов, в частности, вируса кори, повреждение кровеносных сосудов, токсическое действие на плод различных препаратов, принимаемых женщиной в период беременности, сахарный диабет, влияние неправильного образа жизни (прием алкогольных напитков, курение, стрессовые состояния) беременной женщины и факторов окружающей среды и т. д.

Однако все эти гипотезы не выдержали испытания — при дальнейшем изучении ни одна из них не подтвердилась. Доказано наличие наследственной предрасположенности у части новорожденных, однако эта причина не является определяющей.  Даже в семьях, в которых у обоих родителей имеется микротия, чаще всего дети рождаются с нормальными ушными раковинами и наружными слуховыми проходами.

В 85% случаи заболевания носят спорадический (рассеянный) характер. Лишь 15% являются одним из проявлений наследственной патологии, причем из них половину случаев составляет двусторонняя микротия. Кроме того, рассматриваемая аномалия может быть одним из проявлений таких наследственных заболеваний, как синдромы Конигсмарка, Тричера-Коллинза, Гольденхара.

Двусторонняя врожденная патология с атрезией слухового канала без слухового протезирования с младенческих лет приводит к задержке развития речи, восприятия, памяти, процессов мышления, логики, воображения, формирования понятий и представлений и т. д.

Тяжесть аномального состояния варьирует от умеренного уменьшения размеров и незначительно выраженной деформации ушной раковины вплоть до полного ее отсутствия (анотия) и атрезии наружного слухового прохода. Большое число существующих классификаций врожденной аномалии органов слуха основаны на этиопатогенетических и клинических признаках. В зависимости от выраженности патологии различают четыре ее степени:

  1. I степень — ушная раковина незначительно уменьшена, наружный слуховой проход сохранен, но его диаметр несколько уже, по сравнению с нормой.
  2. II степень — ушная раковина частично недоразвита, слуховой проход очень узкий или отсутствует, восприятие звуков частично снижено.
  3. III — ушная раковина представляет собой рудимент и имеет вид зачатка, слуховой проход и барабанная перепонка отсутствуют, слух значительно снижен.
  4. IV — анотия.

Однако наличие микротии у новорожденного большинством пластических хирургов оценивается в соответствии с классификацией H. Weerda, отражающей степени изолированной аномалии развития только ушной раковины (без учета изменений слухового прохода):

  1. Микротия I степени — ушная раковина уплощена, согнута и вросшая, имеет меньшие, по сравнению с нормальными, размеры, мочка деформирована, но все элементы анатомически мало изменены и легко узнаваемы.
  2. Микротия II степени — малых размеров опущенная ушная раковина, верхняя часть которой представлена недоразвитым, как бы свернутым, завитком.
  3. Микротия III степени представляет собой наиболее тяжелую форму. Это глубокое недоразвитие уха, проявляющееся в наличии лишь рудиментарных остатков — кожно-хрящевого валика с мочкой, только мочки или полного отсутствия даже рудиментов (анотия).

Хирурги-отоларингологи чаще пользуются классификацией H. Schuknecht. Она наиболее полно отражает специфику аномалии развития в зависимости от изменений слухового прохода и степени снижения слуха, и помогает в выборе тактики лечения. Эта классификация основана на типах атрезии слухового прохода:

  1. Тип “A” — атрезия отмечается только в хрящевом отделе наружного слухового прохода. При этом имеется снижение слуха I степени.
  2. Тип “B” — атрезия затрагивает как хрящевой, так и костный отделы. Слух снижен до II-III степени.
  3. Тип “C” — любые формы полной атрезии, гипоплазия барабанной перепонки.
  4. Тип “D” — полная атрезия, сопровождающаяся незначительным содержанием воздуха (пневматизацией) сосцевидного отростка височной кости, неправильным расположением капсулы лабиринта и канала лицевого нерва. Такие изменения являются противопоказанием к проведению хирургических операций по улучшению слуха.

Операция по восстановлению ушной раковины и функций слуха при микротии

Микротия II степени
Этапы реконструкции ушной раковины

В связи с тем, что обычно ушные аномалии сочетаются с проводной (кондуктивной) тугоухостью, а иногда встречаются и в сочетании последней с сенсоневральной формой, операции реконструктивного характера представляют собой достаточно сложную проблему и планируются пластическим хирургом совместно с хирургом-отолоарингологом. Врачи этих специальностей определяют возрастной период ребенка для осуществления хирургического вмешательства, а также хирургические методы, этапы и последовательность оперативного лечения.

В сравнении с устранением косметического дефекта, восстановление слуха при наличии сопутствующей атрезии является более приоритетной задачей. Детский возраст значительно затрудняет проведение диагностических исследований.

Однако  при наличии видимых врожденных дефектов у ребенка в раннем возрасте в первую очередь проводится исследование функции слуха посредством таких объективных методик, как регистрация вызванной отоакустической эмиссии, акустическая импедансометрия и др.

У детей старше четырех лет диагностика остроты слуха определяется по степени восприятия разборчивой разговорной  и шепотной речи, а также с помощью проведения пороговой аудиометрии. Кроме того, проводится компьютерная томография височной кости в целях детализации имеющихся анатомических нарушений.

Определенную сложность представляет собой и определение возраста для проведения реконструктивной операции у детей, поскольку рост тканей может изменить полученные результаты в виде полного закрытия наружного слухового прохода или/и смещения ушной раковины.

В то же время, позднее протезирование слуха даже при односторонней тугоухости приводит к задержке речевого развития ребенка, трудностям при школьном обучении, психологическим и поведенческим проблемам и, кроме того, существенной пользы в плане восстановления слуха уже не приносит.

Поэтому хирургическое вмешательство, как правило, планируется индивидуально на возраст от 6 до 11 лет.

До хирургического восстановления функции слуха, особенно при двусторонней тугоухости, в целях нормального развития речи рекомендуется использование слухового аппарата, основанного на восприятии звуковой костной вибрации, а в случае наличия наружного слухового прохода — стандартного слухового аппарата.

Восстановление ушной раковины

Единственным и достаточно эффективным вариантом коррекции эстетической части врожденной аномалии развития является многоступенчатое частичное или полное хирургическое восстановление ушной раковины, длительность которого занимает около 1,5 и более лет.

Пластическая реконструкция основана на таких эстетических характеристиках, как величина и форма уха, расположение по отношению к другим отделам лица, величина угла между его плоскостью и плоскостью головы, наличие и положение завитка и ножки противозавитка, козелка, мочки и т. д.

Выделяют 4 принципиально важных этапа хирургической реконструкции, которые, в соответствии с индивидуальными особенностями, могут быть различными в отношении последовательности и технического выполнения:

  1. Моделирование и формирование хрящевого каркаса для будущей ушной раковины. Самым подходящим материалом для этого является фрагмент здорового уха или хрящевого соединения 6, 7, 8 ребер, из которых моделируется ушной каркас, максимально точно сходный с очертаниями уха. Кроме этих материалов возможно использование донорского хряща, силиконового или полиамидного импланта. Применение синтетического или донорского материалов позволяет смоделировать каркас до операции и сэкономить время последней, однако их недостаток состоит в высокой степени вероятности отторжения.
  2. Под кожей в зоне недоразвитого или отсутствующего уха формируется «карман», в который устанавливается подготовленный хрящевой имплант (каркас), приживление которого длится на протяжении 2 – 6-и месяцев. На этом этапе иногда осуществляется перемещение имеющейся мочки.
  3. Создание основы наружного уха путем отделения от головных тканей со стороны здоровой заушной области кожно-хряще- фасциального блока, придание ему необходимого анатомического положения и моделирование анатомических ушных элементов. Закрытие образованного за ухом дефекта осуществляется посредством свободной кожной складки или свободного кожного трансплантата, взятого из кожи ягодицы в области, расположенной ближе к тазобдедренному суставу.
  4. Приподнимание полностью сформированного ушного блока в целях коррекции в анатомически правильном положении, его фиксация, дополнительное моделирование козелка и углубление ушной раковины. Продолжительность последнего этапа также составляет приблизительно около 4 – 6-и месяцев.

Восстановительный период может сопровождаться формированием асимметрии между реконструированным и здоровым ухом, изменением положения трансплантированного каркаса в результате образования рубцов и т. д.

Коррекция этих осложнений осуществляется путем проведения простых дополнительных операций.

В случаях наличия микротии с атрезией слухового канала хирургическое его восстановление производится до проведения пластической операции.

Источник: https://BellaEstetica.ru/plastic-surgery/mikrotiya.html

Микротия

Почему у ребёнка разные уши? Микротия – врожденный дефект ушной раковины или ее полное отсутствие

Микротия – это врожденная деформация ушной раковины, которая встречается в одном из 5000-7000 рождений в зависимости от той или иной статистики в разных странах и разных этнических группах.

В переводе с латинского языка термин «микротия» означает «маленькое ухо».

Существует 3 степени микротии, в 90% случаев вовлечена только одна сторона, правосторонняя микротия встречается в 2 раза чаще, чем левосторонняя, частота встречаемости у мальчиков 65%, у девочек – 35%.

Наследственные факторы

По данным многих исследований существуют структурные, анатомические и генетические взаимосвязи между такими патологическими состояниями, как микротия, суженные и оттопыренные уши. Показано, что эти деформации взаимосвязаны и могут быть наследственными.

Выявлены как доминантные, так и рецессивные факторы наследования при глухоте, связанной с патологией ушных раковин. Деформации ушных раковин часто встречаются в семьях с синдромом Тричер-Коллинза (мандибулофациальный синостоз).

В исследовании семей с микротией у одного или обоих родителей с исключением хромосомных аберраций пришли к выводу, что наследование должно быть мультифакторным и что риск рецидива составляет в среднем 5,7% (от 3 до 8%) [95]. Среди ближайших родственников помимо различных дефектов и деформаций ушной раковины наблюдалось нарушение развития челюстей и лицевого нерва.

Специфические факторы

Среди ученых есть предположение, что ишемия тканей (снижение кровотока) вследствие закупорки артерии может стать причиной патологического развития ушных раковин.

Это говорит о том, что причиной развития деформации чаще являются проблемы, возникающие во время развития плода, а не наследственные факторы. В поддержку этой теории выступает факт частого наличия микротии только у одного из близнецов.

Детские дизморфологи заявляют, что многие виды врожденных уродств чаще встречаются при многоплодной беременности, и что это может быть вследствие явления под названием синдром “фетоплацентарного обкрадывания”, когда плацента нормального двойника часто больше, чем плацента аномального, и, возможно, происходит усугубление кровообращения одного из близнецов, развитие которого затем нарушается.

Хорошо известно, что появление глухоты и иногда микротии происходит в результате краснухи в течение первого триместра беременности. Кроме того, использование некоторых лекарств в этот критический период тоже может стать причиной врожденных заболеваний ( например, талидомида, роаккутан (Accutane), кломид, ретиноевая кислота).

Влияние различных внешних факторов во время первого триместра беременности на развитие микротии у ребенка не однозначно, в 1-4% случаев это могут быть простудные заболевания, корь, травмы, облучение, месячные во время первого триместра, гиперемезис (чрезмерная рвота), наличие диабета, эмоциональные перегрузки, употребление алкоголя, лекарства от тошноты.

В заключение, развитие микротии – это, как правило, случайное спорадическое событие, и важно, чтобы родители понимали, что деформация не была вызвана какими-либо действиями матери до или во время беременности, и что риск рецидива в семье составляет около пяти процентов, или, иначе говоря, один из двадцати.

Ассоциированные патологии

Нарушение слуха

Эмбриологическое развитие подразумевает, что микротия обычно сопровождается патологией среднего уха. При классической микротии обычно присутствует атрезия слухового канала и нарушения слуховых косточек – Синдром Конигсмарка (микротия, атрезия наружного слухового прохода и кондуктивная тугоухость).

Деформация среднего уха может варьироваться от суженного канала и незначительных нарушений слуховых косточек до расплавленных гипоплазированных слуховых косточек и недостаточной аэрации сосцевидной кости.

Следует обратить внимание, что, поскольку у пациентов с атрезией есть слуховые трубы, как и у всех, они могут спровоцировать воспаление среднего уха (средний отит) даже если они не имеют наружный слуховой проход.

Поэтому, если этот диагноз невозможно подтвердить с помощью отоскопии, при наличии подозрения на средний отит в деформированном ухе, разумно назначить антибиотики.

Патология челюстно-лицевой области

Так как ушная раковина развивается из тканей жаберных дуг, не удивительно, что у значительного процента пациентов с микротией обнаруживают дефицитные компоненты лица, которые происходят из этих эмбриональных элементов.

Проявление в виде уменьшенной половины лица, состояние, известное как гемифациальная микросомия – это, в основе, недоразвитие челюстей и вышележащих мягких тканей.

Наиболее полное генетическое проявление этого состояния включает в себя дефекты наружного и среднего уха, гипоплазию верхней и нижней челюстей, скуловой и височной костей, макростому и боковые щели лица, парез лицевого нерва, атрофии мышц лица и околоушной железы, даже небные мышцы могут быть ослаблены на вовлеченной стороне.

Почки и мочевыводящие пути

Нарушения урогенитального тракта увеличиваются при наличии деформаций ушной раковины, особенно когда пациент страдает от других проявлений недоразвития лица.

У некоторых пациентов может наблюдаться недоразвитие половых органов (гипоспадия, агенезия женских половых органов), различные нарушения почек (подковообразная почка, односторонняя почечная агенезия, тазовое расположение почки и т.п.).

Однако эти нарушения не вызывают жизненно-опасных нарушений работы органов мочеполовой системы. Рутинный анализ мочи может обнаружить скрытую гематурию или протеинурию, но чаще ничего не показывает.

При повторяющихся инфекциях мочевых путей у пациентов с микротией исследование функции почек следует начать с УЗИ почек, прежде чем применять более инвазивные методики для выявления патологии. Из-за повышенной заболеваемости органов мочеполовой системы у больных с микротией целесообразно проводить периодическое обследование пациентов с помощью ультразвука.

Шейный отдел (шея) позвоночника

Аномалии шейного отдела позвоночника чаще встречаются у пациентов с микротией, если присутствуют т.н. «дефекты срединной линии», например, расстройства сердца или почек или расщелины губы и неба. Так как связанные неврологические симптомы – это редкое явление, частота этих аномалий достаточно низкая у пациентов с микротией.

Синдром Гольденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия) – состояние, при котором дефект ушной раковины сочетается с наличием дермоидной кисты глаза и обычно присутствует аномалия развития шейного отдела позвоночника.

Если у пациента с микротией отмечается наличие дермоида в глазу или ограничение движения шеи, необходимо исследовать функцию почек и оценить состояние шейного отдела позвоночника.

Если есть какие-либо подозрения на наличие неврологических нарушений необходимо пройти КТ, МРТ и соответствующее неврологическое обследование.

Другие патологии: расщелина губы и неба, сердце

У небольшого процента пациентов встречаются расщелины губы и неба и пороки сердечно-сосудистой системы.

Последнее включает в себя дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок сердца, декстрокардию, транспозицию магистральных сосудов, трехкамерное сердце и незаращенный протока.

Если отмечены какие-либо признаки или симптомы этих проблем с сердцем, педиатр должен проконсультироваться с кардиологом для соответствующего ведения пациентов.

Варианты микротии

Микротия варьируется от полного отсутствия ушных тканей (anotia) до практически нормального, но маленького, уха с суженным каналом.

Между этими крайностями, каждый находит бесконечное разнообразие видов, наиболее распространенным из которых является вертикально-ориентированный бобовидной формы комочек.

По данным статистики, микротия почти в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин, соотношение правосторонней – левосторонней и двусторонней микротии составляет примерно 6: 3: 1.

В большинстве случаев, мочка дефектного уха смещается выше уровня противоположной нормальной стороны, но при этом при развитии происходит миграция пораженного уха в более низкое положение.

Примерно одна треть пациентов имеют признаки гемифациальный микросомии, но учеными при обследовании пациентов с помощью рентгеновских исследований было показано, что недоразвитие костной ткани встречается во всех случаях.

Различают 3 степени микротии (I ст. – уменьшенная ушная раковина, II ст. – недоразвитие некоторых структур ушной раковины, III ст. – ушная раковина представлена в виде бобовидного комочка) и полное отсутствие ушной раковины – анотия.

Психическое здоровье и ушная раковина

По моему опыту, ребенок узнает, что он / она отличается от других примерно в возрасте до 3-3,5 лет. В классической ситуации родители находят своего ребенка у зеркала, сравнивающего разные стороны лица. Они начинают называть дефектное ухо, как “маленькое ухо” или “закрытое ухо”.

Лучше всего согласиться с ребенком, что он родился с одним большим ухом и одним маленьким, а когда он подрастет, можно будет маленькое ушко сделать больше, соответствующим другому. Затем дети должны воспитываться абсолютно нормально, не делая акцента на деформацию.

Дети выглядят обеспокоенными по поводу микротии до 6-7 лет только в том случае, если родители передают свои опасения ребенку.

Первое большое психологическое потрясение происходит примерно в первом классе школы, когда дети впервые попадают в большую группу своих сверстников.

Именно в это время, когда уровень самосознания повышается, мы начинаем сравнивать себя друг с другом и формируем реальное представление о своем теле.

Это время, когда начинаются подразнивания и издевки, и пациент с микротией узнает, что значит «быть другим».

“Второй тур” начинается с подросткового возраста, когда каждый подвергается давлению со стороны сверстников и стремится быть принятым. Это период нашей жизни, когда внешний вид становится очень важным, и каждый хочет «вписаться».

Подростки с микротией очень застенчивы, так как отличаются от других, и особенно мотивированы к исправлению ушной раковины.

Тем не менее, они также очень требовательны и могут иметь нереалистичные ожидания того, что может быть достигнуто хирургическим путем.

Исходя из моего опыта, нелеченный человек никогда не теряет желания стать полноценным и иметь исправленное ухо; на сегодняшний день самый взрослый пациент, которому я оперировала ушную раковину, 54 года.

В дополнение к таким функциям, как поддерживание очков, направление звуковой волны к барабанной перепонке, чтобы улучшить слух, ушные раковины позволяют нам выглядеть лучше и чувствовать себя как целостная личность. Это и является движущей причиной для хирургического создания наружного уха.

Это психоэмоциональное эстетическое стремление восстановить самооценку путем восстановления симметричного, нормального образа.

Совсем не являясь “косметической хирургией”, исправление врожденной деформации позволяет человеку иметь нормальный образ самого себя, нормальную жизнь, и быть нормальным, продуктивным членом общества.

Если же наружное ухо не исправляется или достигается плохой результат вследствие отсутствия достаточного опыта у хирурга, состояние пациентов часто усугубляется, и страдание от низкой самооценки может длиться всю жизнь.

Из-за этих последствий, очень важно, чтобы педиатры направляли семью к опытному хирургу, даже если необходима далекая поездка для получения специализированной оценки.

Возраст для начала хирургического лечения

Возраст, при котором следует начинать формирование ушной раковины, определяется как психологическими, так и физиологическими факторами.

Восприятие изображения тела, как правило, начинает формироваться в возрасте около четырех-пяти лет, поэтому, в идеале, начать хирургическое лечение до поступления ребенка в школу, прежде чем он/она будут психологически травмированы от жестоких насмешек сверстников.

При реконструкции ушной раковины при помощи силиконового имплантата хирургическое вмешательство можно проводить с 6-7 лет.

При использовании реберного аутохряща операция должна быть отложена до тех пор, пока размер грудной клетки, и в частности хрящевой части ребер, будет достаточных размеров, чтобы обеспечить изготовление каркаса ушной раковины, что часто достигается в возрасте около 9-10 лет.

В исследованиях определено, что ушные раковины активно продолжают свой рост в среднем до 10 лет, это примерно на 85%, поэтому целесообразно проводить оперативное лечение в этот период, чтобы сформированное наружное ухо достаточно долго сохраняло симметрию с противоположным.

При этом отмечено, что реберный хрящ имеет большой потенциал к росту и сохраняет его при операциях формирования наружного уха. Поэтому пластически восстановленные из реберного хряща ушные раковины растут вместе с окружающими мягкими тканями в течение жизни пациента.

Источник: https://facesurgery.pro/ear-surgery/mikrotiya/

Микротия – врожденный дефект ушной раковины или ее полное отсутствие. Пороки развития наружного уха

Почему у ребёнка разные уши? Микротия – врожденный дефект ушной раковины или ее полное отсутствие

Было предложено несколько теорий, объясняющих причину микротии во время развития плода. Микротия может возникать изолированно, на ее развитие влияют следующие причины:

  • Влияние наследственных (генетических) факторов — доказано лишь в 5% случаев;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов в первом триместре беременности, например, талидомида и аккутана (изотретиноина);
  • Снижение интенсивности кровоснабжения и уровня кислорода в период закладки и развития уха плода;
  • Фетальный алкогольный синдром — употребление матерью во время беременности спиртных напитков;
  • Употребление наркотиков (метамфетамина) во время беременности.

В большинстве случаев точные причины так и остаются неясными, представляя собой случайный, одноразовый порок развития. Также существует микротия синдромальная или имеющая взаимосвязь с другими врожденными дефектами, среди которых:

  • “заячья губа” или “расщепленное нёбо”;
  • гемифациальная микросомия;
  • синдром Голденхара;
  • синдром Тричера-Коллинза и прочие черепно-лицевые синдромы.

Классификация

В клинической практике применяют классификации, основывающиеся на клинических, морфологических изменениях ушной раковины и прилегающих к ней структур.

Основные цели деления патологии на группы – упрощение оценки функциональных возможностей пациента, выбора тактики лечения, решения вопроса о необходимости и целесообразности слухопротезирования . Широко используется классификация Р.

Танзера, которая включает в себя 5 степеней выраженности аномалий ушной раковины:

  • I – анотия. Представляет собой тотальное отсутствие тканей раковины наружного уха. Как правило, сопровождается атрезией слухового канала .
  • II – микротия или полная гипоплазия. Ушная раковина присутствует, однако сильно недоразвита, деформирована или не имеет определенных частей. Выделяют 2 основных варианта:
  1. Вариант А
    комбинация микротии с полной атрезией канала наружного уха.
  2. Вариант В
    микротия, при которой слуховой проход сохранен.
  • III – гипоплазия средней трети ушной раковины. Характеризуется недоразвитием анатомических структур, расположенных в средней части хряща уха.
  • IV – недоразвитие верхней части ушной раковины. Морфологически представлена тремя подтипами:
  1. Подтип А – свернутое ухо. Наблюдается перегиб завитка вперед и вниз.
  2. Подтип В – вросшее ухо. Проявляется сращением верхней части задней поверхности раковины с кожей головы.
  3. Подтип С – тотальная гипоплазия верхней трети раковины. Полностью отсутствуют верхние участки завитка, верхняя ножка противозавитка, треугольная и ладьевидная ямки.
  • V – лопоухость. Вариант врожденной деформации, при котором отмечается увлечение угла прилежания ушной раковины к костям мозговой части черепа.

В классификацию не включены локальные дефекты определенных участков раковины – завитка и мочки уха. К ним относятся бугорок Дарвина, «ухо сатира», раздвоение или увеличение мочки.

Также в нее не входит непропорциональное увеличение уха за счет хрящевой ткани – макротия.

Отсутствие перечисленных вариантов в классификации связано с низкой распространенностью этих пороков по сравнению с вышеупомянутыми аномалиями.

Хирургическое лечение атрезий наружного слухового прохода

Несмотря на то, что атрезия наружного слухового прохода является достаточно редкой врожденной патологией, на сегодняшний день количество детей, которым нужна помощь в восстановлении слуха при атрезии и микротии, исчисляется сотнями. Некоторое время назад в качестве помощи при восстановлении слуха существовали такие варианты.

Детям с атрезией наружного слухового прохода предлагались только слуховые аппараты.

При микротии – в случае полного отсутствия ушных раковин или их недостаточного развития – предлагалось ставить силиконовые протезы.

Однако минусом протезов оставалось то, что с возрастом человека они не меняли внешнего вида, а их чувствительность не могла сравниться с обычным слуховым органом.

Кроме того, при постановке имплантов обычно направление движения кровотока нарушается, он не был настолько комфортен, как естественная ушная раковина.

Новшеством в лечении и атрезии и микротии стало оперативное одновременное лечение этих врожденных пороков.

Ранее предпринимались такие попытки, однако операции по лечению атрезии наружного слухового прохода и микротии с формированием наружного слухового канала при лечении атрезии не могли проводиться до того, как заживёт ухо. Это затягивало восстановление слуха в итоге на годы.

Операции по новой, авторской методике проводит доктор Ашеш Бхумкар (Индия), хирург с 30-летним опытом работы в области слуховосстанавливающих операций. На базе нашей и других московских клиник, входящих в программу Impex Life, цель которой – помощь детям в возвращении полноценного бинаурального слуха, доктор Бхумкар проводит операции с участием лучших российских хирургов.

В середине ноября в рамках конференции, посвященной вопросам лечения атрезии и микротии, проходившей в нашей клинике, уже была проведена первая операция по лечению атрезии наружного слухового прохода и микротии по этой методике. Маленький пациент чувствует себя хорошо и через несколько дней будет выписан.

Если речь идёт об атрезии наружного слухового прохода и среднего уха, то в этом случае для восстановления слуха используется операция — таким образом, обеспечивается значительно более четкая слышимость звуков, нежели при использовании слуховых аппаратов или системы BAHA.

Особенности оказания платных медицинских услуг некоммерческими клиниками

https://www..com/watch?v=ytcreatorsru

Доктор Ашеш Бхумкар сразу восстанавливает оперируемому пациенту поврежденный слуховой проход и раковину уха – в том случае, если она деформирована вследствие микротии, – а также реконструирует косточки среднего уха — если они отсутствуют или не имеют возможности правильно выполнять необходимую функцию.

При микротии ушной раковин для ее восстановления в 95% случаев используется собственный материал пациента. В этих целях делается небольшой разрез (примерно 5 см) в районе грудины, оттуда берется необходимое количество межреберного хряща для лечения микротии. Из него формируется новое ухо для ребенка, которое затем обтягивается кожей пациента.

После лечения микротии ушной раковины и с возрастом ухо, в отличие от силиконовых протезов, также претерпевает возрастные изменения. Оно может увеличиваться в размерах, стареть вместе с его владельцем.

Такого эффекта не может достичь ни один синтетический материал.

Кроме того, ушные импланты выпускают обычно лишь усредненных стандартных форм, что может нарушать внешний облик пациента, в отличие от тех раковин уха, которые моделируются индивидуально для пациента.

Однако для восстановления слуха путем проведения именно такой операции по лечению атрезии и микротии ушной раковины ребенку должно исполниться как минимум 4 года, а обхват его грудной клетки должен составлять не менее 61 см.

Результат лечения атрезии и микротии ушной раковины представлен на фото ниже.

Атрезия и микротия ушной раковины – фото результата лечения

Атрезия наружного слухового прохода – это состояние, при котором отсутствует полностью или частично слуховой проход. Очень часто сопровождается нарушениями развития ушной раковины, среднего уха, реже внутреннего уха. Код по МКБ — Q16.1.

Диагностика этого заболевания не составляет особого труда, т.к. в большинстве случаев одновременно отсутствует, деформирована или уменьшена ушная раковина, что сразу «бросается» в глаза родителям и медицинскому персоналу.

К счастью, атрезия наружного слухового прохода чаще односторонняя патология. И в таком варианте она не влечет за собой нарушения психо-речевого развития – здоровое ухо дает возможность практически полноценно слышать и развиваться ребенку. При двусторонней же атрезии ситуация намного тяжелее – помимо косметических проблем существенно страдает слуховая функция, а значит и развитие ребенка.

Причина этого заболевания кроется в нарушении внутриутробного развития, которое может быть обусловлено различными факторами, в т.ч. и генетическими расстройствами. При этом важно понимать, что видимые изменениями могут сопровождаться пороками развития среднего и внутреннего уха, что влияет не только на слуховую функцию, но и на прогноз хирургического лечения.

https://www..com/watch?v=ytcopyrightru

Исследование слуха у взрослых и детей после 3-4 лет (при нормальном интеллектуальном развитии) не представляет трудностей — производится обычная или игровая аудиометрия. Но что делать, если нужно получить информацию о слухе у новорожденных и детей до 3-4 лет? Важность и акценты при исследовании слуха разняться в зависимости от того двусторонняя атрезия или односторонняя.

При одностороннем поражении основная задача – определить в каком состоянии находится внешне здоровое ухо. Если слуховая функция там в пределах нормы, то информация о слухе на ухе с атрезией наружного слухового прохода носит до момента подготовки к оперативному лечению (5-6 лет) теоретический характер и исследование может быть отложено во времени.

При двусторонней атрезии наружных слуховых проходов важно получить информацию о слухе до 6 месячного возраста. Для этого требуется головной и костные телефоны, которых, к сожалению, в Симферополе в государственной клинике на момент написания этой статьи нет. Приходится производить исследование слуха в клиниках материковой части России.

Следующим по важности исследованием является компьютерная томография височных костей. Она позволяет оценить насколько выражен порок развития и распространяется ли он на невидимые снаружи структуры. Требуется современный компьютерный томограф со специальными режимами работы для височной кости, опытный рентгенолог.

В комплекс диагностики также входят консультация челюстно-лицевого хирурга, т.к. иногда эти пороки сопровождаются пороками развития костей черепа.

Вопрос хирургического лечения атрезии наружного слухового прохода родителей беспокоит с момента установки диагноза, что происходит, как правило, еще в родительном доме. Естественное желание любых родителей — как можно быстрее устранить косметический дефект, восстановить слух. Но не все так просто.

Цели операции можно разделить на две: косметическая и восстановление слуха. Достижение их зависит от степени и распространенности порока. К сожалению, обе задачи решаются в процессе многоэтапных операций, далеко не всегда приводят к хорошим результатам.

Чтобы оценить перспективы хирургического лечения необходимо тщательное исследование с последующей консультацией отохирурга. Таких специалистов немного: в Крыму, к сожалению, на момент написания этой статьи их не найти.

Операции выполняются, как правило, с 5-6 летнего возраста. Чем старше ребенок – тем лучший и более стабильный косметический, функциональный результат можно получить.

При односторонней атрезии и нормальном слухе на противоположном ухе слуховые аппараты не требуются. Одного нормально функционирующего уха достаточно для формирования речи и правильного психического развития.

https://www..com/watch?v=ytaboutru

Источник: https://gpk1.ru/lico/atreziya-uha.html

Меняется ли форма ушей у младенцев: что делать, если у грудничка одно ухо больше

Почему у ребёнка разные уши? Микротия – врожденный дефект ушной раковины или ее полное отсутствие

Молодые мамы, приезжая с новорожденным ребенком домой, начинают пристально его изучать. Некоторые настолько боятся за здоровье малыша, что замечают мельчайшие отклонения, которые приводят их в ужас.

Случается, что уши у грудничка имеют разную форму и даже отличаются по размеру. С возрастом они могут изменяться и станут одинаковыми. Однако, чтобы исключить патологию, лучше проконсультироваться с врачом.

Новорожденный

Как формируется ушная раковина

Форма и размер ушей передаются генетически и закладываются еще в утробе. Как только малыш появляется на свет, родители начинают искать внешнее сходство с собой. По форме ушей новорожденного можно сказать, на кого грудничок больше похож: на маму или папу.

Иногда случается так, что у ребенка обнаруживается деформация. Обычно она связана с задержкой развития плода. То, что у новорожденного разные ушки, будет заметно сразу. Если родители не обратят на это внимание в роддоме, то в течение первого месяца жизни обязательно разглядят подобную особенность у своего малыша.

Среди патологий развития ушной раковины выделяют:

  • Макротию, когда хрящевая ткань сильно разрастается. В результате ухо получается большим;
  • Микротию. В этом случае, наоборот, ушная раковина до конца не развивается. Бывает, что она вообще не зарождается, и фиксируется ее полное отсутствие;
  • Лопоухость. Ухо расположено к голове под углом не меньше 30 градусов. Известны случаи, когда оно размещается даже перпендикулярно;
  • Деформация мочки. Она может быть двойной, сросшейся с головой, в редких случаях совсем не формируется;
  • Изменение формы завитка ушной раковины. Кроме того, его может вообще не быть, или на нем окажутся рудиментарные образования;
  • Верхняя часть уха загибается, словно складывается.

Деформация уха

Почему у ребенка уши разной формы

Почему у новорожденного глазки бегают в разные стороны

К причинам того, что у новорожденного разные уши, относят:

  • Отсутствие здорового образа жизни у матери, вынашивающей малыша, в частности, вредные привычки, прием запрещенных медикаментов, особенно в начале беременности;
  • Неправильное положение плода в утробе, почему и деформируется хрящ ушной раковины;
  • Задержка развития плода, обычно связанная с тяжелым ходом беременности. Значительно отягчает период вынашивания сахарный диабет;
  • Инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время ожидания ребенка. Самыми опасными признаны краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес, опоясывающий лишай. При вынашивании малыша проводят скрининг, позволяющий исключить опасные патологии. Врачи рекомендуют пройти проверку еще на стадии планирования беременности. Особенно опасно, если мама переболеет в первый триместр. В этот период крайне негативно на развитии малыша могут сказаться чрезмерные переживания, сильное эмоциональное потрясение, даже сезонные простудные заболевания. Поэтому мама должна беречь себя, помня, что от ее самочувствия зависит здоровье будущего сына или дочки.

Генетические мутации, хоть и в редких случаях, но могут изменять форму и размер ушей ребенка.

Стоит ли волноваться

У ребенка заложило ухо — что делать, возможные причины

Разные уши у новорожденного обычно не являются поводом для паники. На слух ребенка, тем более его развитие они не влияют. В редких случаях наблюдаются патологии, требующие хирургического вмешательства. Это обусловлено тем, что слуховая труба частично или полностью перекрывается, что отражается на качестве жизни ребенка.

Если у новорожденного разные ушные раковины, это не значит, что они останутся такими на протяжении всей жизни. Обычно с возрастом все выравнивается, и дефект, обнаруженный при рождении, исчезает. В любом случае, если малыш хорошо слышит, что проверяют еще в роддоме, проводя аудиоскрининг, то переживать не стоит.

скрининг

Обратите внимание! Если форма ушей не изменится к 5 годам, то можно провести пластическую операцию. Она имеет исключительно эстетическую цель, должна сделать мальчика или девочку более привлекательной.

Особенности генетики

Почему ребенок желтеет после родов — возможные причины

Когда у новорожденного уши разной формы, чаще всего это зависит от проблем, связанных с задержкой развития плода. Однако, если у родителей наблюдались деформации органов слуха, то большая вероятность, что и ребенок столкнется с подобной патологией.

Например, исследовали семьи с микротией и сделали вывод, что риск ее наследственной передачи составляет от 3 до 8 процентов. Зависит от того, у обоих родителей диагностировалось частичное формирование ушной раковины или у одного.

В пользу мнения о том, что генетические факторы стоят на втором месте, говорит то, что отклонения в развитии ушей зачастую наблюдаются только у одного из появившихся на свет близнецов.

Форма и размеры их передаются по наследству. Установлено, что за формирование только мочки отвечает 49 генов. Поэтому узнать, какими будут уши у малыша, заранее невозможно.

Обычно, если у родителей они маленькие, то и у ребенка не получаются большими.

Когда необходимо хирургическое лечение

Если у новорожденного одно ухо больше, чем другое, то нужно выяснить, отражается ли это на слухе малыша.

Когда доктор подтверждает, что это своего рода «изюминка», меняющая лишь внешность ребенка, то нет необходимости проводить операцию.

Хоть в большинстве случаев процедура осуществляется лазером, считается быстрой и безболезненной, лучше подождать – возможно, все нормализуется самостоятельно.

Необходимость хирургической операции обычно связана с развитием микротии, когда слух ребенка значительно снижен. Врачам требуется восстановить хрящ.

Внешнее ухо делают на искусственном каркасе или используют естественный материал. В последнем случаи берутся собственные хрящи, а именно ребро ребенка. Такие операции разрешено проводить с 6 лет.

Воссоздать ухо искусственным путем можно уже у трехлетнего малыша.

Микротия

Обратите внимание! Существует возможность применить протез, который будет играть роль наружного уха и позволит восстановить слух. При этом крохе не придется переносить операцию, которая в любом случае принесет стресс для организма. Протезы настолько удобны и хорошо держатся, что с ними можно спать и даже плавать.

Обычно родители обращаются к хирургам с просьбой устранить лопоухость. Подобную процедуру нужно успеть провести до 6 лет, до того момента, когда полностью сформируется хрящ. В этом возрасте можно достигнуть наилучшего эффекта.

Молодые родители часто беспокоятся о том, меняется ли форма ушей у младенцев. Они боятся, что над подросшими малышами будут смеяться сверстники, и начинают обдумывать план операции. Изменить форму можно, обычно это происходит по мере взросления крохи без стороннего вмешательства. Главное, чтобы не страдал слух малыша, к чему приводят некоторые деформации.

Источник: https://kpoxa.info/zdorovie-pitanie/novorozhdennogo-raznye-ushi-prichiny.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.