Поздняя мозжечковая дегенерация. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация. Диффузная атрофия мозга и мозжечка

Содержание

Атрофия мозжечка головного мозга – способы лечения

Поздняя мозжечковая дегенерация. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация. Диффузная атрофия мозга и мозжечка

Атрофия мозжечка головного мозга – это неспецифическая патология, характерная для многих заболеваний центральной нервной системы и сопровождающаяся уменьшением объема органа.

Атрофия мозжечка – это отдельное заболевание. Оно, как синдром, входит в структуру основных недугов нервной системы. Заболевания:

  1. Атаксия Фридрейха. Это наследственный недуг, характеризующийся постепенным разрушением проводящих систем спинного мозга и периферических нервов.
  2. Спиноцеребеллярная дегенерация первого типа. Это наследственное прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, проявляющееся расстройством координации движений.
  3. Синдром Маринеску-Шегрена. Наследственная болезнь, при котором наблюдается мозжечковая атаксия, снижение мышечного тонуса, задержкой психического развития и роста, аномалиями опорно-двигательного аппарата.
  4. Алкогольная атрофия мозжечка. Мозжечок разрушается из-за хронического употребления алкоголя.

Причины

Заболевание мозжечка бывает врожденным и приобретенным. Врожденная атрофия – это группа наследственных заболеваний, носят преимущественно спорадический характер (встречаются внезапно без предшествующих факторов).

Приобретенная атрофия развивается вследствие таких факторов:

  • Нейроинфекции.
  • Хронические нейродегенеративные заболеваний.
  • Алкоголизм.
  • Перенесенный ишемический инсульт.
  • Недостаток витаминов.

Симптомы

Клиническая картина заболевания разнообразна и зависит от структуры заболевания, в которую она входит.

Алкогольная атрофия мозжечка

Основная зона поражения – атрофия червя мозжечка. Атрофия при алкоголизме развивается вследствие недостатка поступления питательных веществ (нутриционный дефицит). Кора мозжечка чувствительна к тиаминовым комплексам (витамин B1). Именно его недостаток обуславливается хронических алкоголизмом.

Алкогольная атрофия мозжечка входит в структуру хронической алкогольной энцефалопатии и сопровождается симптомами рассеянной неврологической картины, нарушением сна, тревогой, ночными кошмарами, эректильной дисфункцией, слабоумием и поражением червя мозжечка.

При алкогольной атрофии мозжечка у больного нарушается походка, снижается точность высших движений. Пациентам с трудом удается идти по прямой линии. Также в положении лежа на спине у них отмечается тремор нижних конечностей.

Синдром Маринеску-Шегрена

В структуру синдрома входят такие подсиндромы:

  • катаракта;
  • задержка умственного развития;
  • аномалии скелета.

Симптомы атрофии мозжечка при синдроме Маркуса-Шегрена:

  1. атаксия – патология, при которой нарушается согласованность разных скелетных мышц;
  2. нарушение координации движений.

Атаксия Фридрейха

Болезнь проявляется такой клинической картиной: атаксия, неразборчивый почерк, дизартрия, снижение тонуса мышц нижних конечностей, снижение слуха. Постепенно нарастает атрофия скелетных мышц на ногах. К концу развития появляется слабоумие. Первые симптомы появляются на первом году жизни и постепенно развиваются в течение последующих десятилетий.

Спиноцеребеллярная атаксия

Это заболевание сопровождается постепенной атрофией коры и червя мозжечка, разрушением и демиелинизацией белого вещества мозжечка. Чаще всего атрофии поддаются спиномозжечковые пути, которые соединяют спинной мозг и мозжечок.

Спиноцеребеллярная атаксия проявляется неловкостью движений, шаткой ходьбой и неустойчивым бегом. Через 2-3 года у больного грубо нарушается координация высших движений и появляется тремор верхних конечностей.

Данное заболевание при спиноцеребеллярной атаксии также проявляется адиадохокинезом – состоянием, при котором нарушается координация при попытке выполнить противоположные движения.

Например, больным не удается параллельно повернуть ладонь кверху правой рукой и повернуть ладонь книзу левой.

Мультисистемная атрофия

Впервые это заболевание проявляется замедлением движений и появлением тремора, что может напомнить болезнь Паркинсона. Позднее присоединяется мозжечковая атаксия и нарушение мочеиспускания. В 25% пациенты жалуются на внезапную потерю контроля и падение.

При мультисистемой атрофии мозжечка наблюдается экстрапирамидный синдром. Большинство из них проявляется нарушением количественных или качественных показателей движений скелетными мышцами.

Наследственная атрофия мозжечка Пьера-Мари

Ведущий синдром – мозжечковая атаксия. Он проявляется шаткостью походки, отклонением тела в стороны, адиадохокинезом, снижением точности движений, снижением артикуляции речи и интеционным тремором.

Клиническая картина Пьера-Мари начинает проявляться шаткостью походки и болью в области поясницы и нижних конечностях. Часто эти боли «стреляют». Позднее атаксия охватывает верхние конечности, возникает тремор. При прогрессировании клинической картины снижается мышечная сила и развивается парез.

Диагностика и лечение

В неврологической практике используются пробы для выявления поражений мозжечка.

Статические пробы:

  • Проба Ромберга. Пациента просят сдвинуть стопы, вытянуть руки вперед и закрыть глаза. Если есть атаксия – больной будет пошатываться или может упасть.
  • Стояние и ходьба по прямой линии. При мозжечковой атрофии и атаксии пациент не сможет ровно стоять идти по прямой линии без отклонений.

Динамические пробы:

  1. Пальценосовая проба. Пациента просят встать ровно, закрыть глаза и притронуться пальцем к кончику носа.
  2. Пяточно-коленная проба. Пациент ложится на спину. Его просят поднять правую ногу и пяткой опуститься на колено левой ноги, а затем провести пяткой от колена к стопе. При атаксии и атрофии пациенты не будут попадать пяткой по коленной чашечке.

В качестве нейровизуализации используется магнитно-резонансная томография (МРТ).

Лечение атрофии мозжечка только симптоматическое. Задачи консервативной терапии – устранить клиническую картину и приостановить прогрессирование болезни.

Последствия: заболевание не вылечивается полностью. Конкретные последствия зависят от заболевания. При атаксии, например, человек может внезапно падать, из-за чего разбиваются зубы и появляются ушибы. Продолжительность жизни часто не отличается от тех, у кото мозжечковой атрофии нет.

Не нашли подходящий ответ?
Найдите врача и задайте ему вопрос!

Источник: https://sortmozg.com/zabolevaniya/atrofiya-mozzhechka-golovnogo-mozga

Общая клиническая картина оливопонтоцеребеллярной атрофии

Поздняя мозжечковая дегенерация. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация. Диффузная атрофия мозга и мозжечка

Оливопонтоцеребеллярная атрофия представляет собой особую группа, в которую входят дегенеративные, разнородные заболевания  ЦНС.

Большая часть недугов, которая входит в данную группу, имеет наследственную форму и передаётся по так называемому аутосомно-рецессивному или же по аутосомно-доминантному типу.

Но так же важно отметить, что часть заболеваний принадлежит к спиноцеребеллярным дегенерациям.

В группу наиболее распространенных наследственных заболеваний ЦНС, которые характеризуются дегенеративными изменениями, входят:

  1. нарушения моста мозга и ядер олив (как правило, нижних).
  2. болезни нейронов мозжечка;
  3. заболевания ядра черепного нерва каудальной группы (часто);
  4. поражения клеток, а так же проводящих путей передних рогов (спинной мозг), и базальных ганглиев (не часто).

Впервые в далеком 1900 году оливопонтоцеребеллярная атрофия подробно описана была Ж. Дежерином. В дальнейшем ученые писали о том, что патогенетически и даже этиологически заболевание оливопонтоцеребеллярная атрофия, скорее всего, гетерогенно, потому что встречаются у больных не только спорадические, но и различные наследственно-семейные формы болезни.

Патоморфологические признаки заболевания

К патоморфологическим признакам оливопонтоцеребеллярной атрофии относят:

  1. Асимметричную атрофию белого вещества, которое находится мозжечке, выраженную больше в полушариях, нежели в самом черве (при этом сохраняются ядерные образования самого мозжечка).
  2. Так называемый глиоз и выраженное сморщивание всех ядер моста, а так же дегенерацию мозжечка (его средней ножки);
  3. Глиоз олив, а так же их сморщивание.
  4. Утрату в мозжечке дугообразных волокон и дегенерацию всей его нижней ножки.
  5. Вторичную утрату грушевидных нейроцитов (так называемые клетки Пуркинье), в основном из коры мозжечка (его гранулярного слоя).
  6. Полную сохранность клочка, а так же верхней ножки мозжечка.

Специалисты утверждают, что в большинстве случаев все вышеперечисленные патологические изменения имеют диффузный характер. Это означает, что поражаться могут и базальные ядра, и чёрная субстанция, и даже задние корешки и проводящие пути спинного мозга.

Пострадать могут при оливопонтоцеребеллярной атрофии и грудные столбы (иными словами — нейроны задних/передних столбцов Кларка), а так же височные/лобные зоны коры больших полушарий. В группе риска находятся и ядра XI, X IX, VII, III, пар нервов (черепных).

Общая клиническая картина

Начальная стадия болезни:

  • Первым симптомом оливопонтоцеребеллярной атрофии спорадической формы считается атактическая походка. Как правило, она появляется у людей в 35 — 40 лет, но бывали случаи, когда она встречалась и у детей.
  • Спустя некоторое время появляется дизартрия, интенционный тремор, атаксия рук,  и дрожание головы.
  • В особо тяжелых случаях может наблюдаться и увеличение сухожильных рефлексов.
  • Нередко пациенты жалуются на недержание мочи.

Поздние стадии заболевания характеризуются:

  • психическими нарушениями в виде деменции;
  • затяжной депрессией;
  • паркинсоноподобным синдром;
  • внезапным ухудшением зрения по причине развития пигментного ретинита;
  • офтальмоплегией;
  • парезом мимической мускулатуры;
  • бульбарными нарушениями;
  • снижением или отсутствием сухожильных рефлексов.

Оливопонтоцеребеллярная атрофия: наследственно-семейные формы

Специалисты подразделяют наследственно-семейные формы оливопонтоцеребеллярной атрофии на пять основных типов:

  • Первый тип именуется оливопонтоцеребеллярной атрофией Менцеля (1890 год, Menzel Р.). Заболевание чаще всего возникает в 30−40 лет. По мнению ученого, оно наследуется человеком непосредственно по аутосомно-доминантному типу. Как известно, вовлечены в патологический процесс задние корешки и двигательные нейроны спинного мозга, а так же все спинно-мозжечковые пути. Наиболее часто во время центральных параличей у пациентов прогрессирует симптоматика периферического пареза.
  • Второй тип именуется оливопонтоцеребеллярной атрофией Фиклера — Винклера (1923г. С. Winkler, 1911г. A. Fickler). Болезнь чаще всего проявляет себя в возрасте 20-ти — 30-ти лет. Недуг человек унаследует по аутосомно-рецессивному типу. Главной его отличительной особенностью считается ограниченность различных патологических изменений мозга. Клинически проявляется болезнь признаками мозжечковой атаксии, в основном именно в конечностях.
  • Третий тип именуется оливопонтоцеребеллярной атрофией, которая протекает с дегенерацией сетчатки. Она писана была в 1937 году Фроманом и в 1961 году Хавенером. Недуг наиболее часто встречается у детей, которые наследуют его по аутосомно-доминантному типу. Признаком болезни является поражение сетчатки в форме характерной дегенерации всех имеющихся в ней ганглиозных нейроцитов. Так же наблюдается дегенерация пигментной части сетчатки. Болезнь проявляет себя клинически быстрым снижением зрения. Бывают случаи, когда слепота сопровождается нистагмом и даже полной офтальмоплегией.
  • Четвертый тип именуется оливопонтоцеребеллярной атрофией Шута—Хаймакера (1950 год, Haymaker W. и Schut J. W.). Болезнь чаще всего проявляет себя в юношеском возрасте, молодые люди наследуют ее по аутосомно-доминантному типу. У пациентов наблюдается обычно паралич бульбарной или всей мимической мускулатуры.
  • Пятый тип именуется оливопонтоцеребеллярной атрофией с экстрапирамидными нарушениями и с деменцией. Описана болезнь Картером (1956 год, Carter), его соавторами выступали Чандлер и Бибин (1956 год, Chandler, Bebin). Недуг наиболее часто встречается в юношеском и детском возрасте, и наследуют его люди по аутосомно-доминантному типу. Как показывает практика, экстрапирамидные нарушения проявляют себя паркинсоноподобным синдромом и неизбежно сопровождаются офтальмоплегией.

Диагностика и лечение заболевания

Диагноз устанавливается врачами при помощи пневмоэнцефалографического исследования. При проведении данного исследования в черепной ямке (задней) наблюдается чрезмерное скопление воздуха, а так же скопление воздуха в местах лобных, уже атрофированных, долей.

Это важно! Врач может назначить больному: Компьютерную томографию головы, при которой выявляется атрофия мозжечка, гидроцефалия (иногда) и увеличение околомостовой цистерны. Гистологическое исследование, при котором можно выявить: дегенеративные изменения нейронов, демиелинизацию нервных волокон, а так же разрастание нейроглии.

Что касается лечения, то оно, как правило, является симптоматическим. Врачи назначают: глутаминовую кислоту, церебролизин, аминалон, а так же прозерин, витамины В-группы другие препараты. В комплексе может быть назначен массаж, лечебная физкультура.

Источник: http://VashNevrolog.ru/fiziologiya/obshhaya-klinicheskaya-kartina-olivopontocerebellyarnoj-atrofii.html

Оливопонтоцеребеллярные дегенерации — атрофия мозжечка, моста и олив мозга. Мозжечковая дегенерация причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Поздняя мозжечковая дегенерация. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация. Диффузная атрофия мозга и мозжечка

По имеющимся сведениям большая часть случаев заболевания отмечается у людей пожилого возраста – после 60-65 лет – 75% случаев.

Однако дегенерация может начать развиваться и в более раннем возрасте – в период 30-40 лет, а в случае наследования и у детей в возрасте 10-11 лет (2-3%).

Именно поэтому проходить обследование необходимо не только по достижению пожилого возраста, но и в 20-40 лет, а в случае врожденных нарушений – постоянно на протяжении всей жизни.

Причины развития болезни

Важной особенностью болезни является тот факт, что точные причины ее возникновения и развития, если не отмечено случаев заболевания в семье, не известны медицине даже спустя век после первого описания. Отмечаются нарушения в локусах генов, выражающихся в увеличении числа тринуклеотидных повторов.

Среди остальных возможных причин, которые могут привести к появлению характерных нарушений отмечаются асимметричные атрофические изменение в белом веществе. Атрофия коры мозжечка отмечается на поздних стадиях заболевания. Для того чтобы узнать точные причины, необходимо пройти полное исследование.

Разновидности течения

Выделяют несколько основных видов оливопонтоцеребеллярной дегенерации:

  • тип Менделя;
  • тип Фиклера-Винклера;
  • атрофия с ретинальной дегенерацией;
  • тип Шута-Хайкмана;
  • атрофия с деменцией.

Также в отдельную категорию можно включить синдром Шая — Дрейджера, который характеризуется следующими основными по частоте проявления симптомами:

  • вегетативные расстройства;
  • мозжечковые нарушения и атаксия (разной степени выраженности);
  • поражение в области базальных ганглиев.

Тип Менделя имеет аутосомно-доминантный механизм наследования и следующие проявления:

  • медленное и неяркое развитие заболевания, что провоцирует его развитие и переход в запущенную стадию;
  • возраст проявления первых симптомов — с детства и до 60 лет;
  • атаксия;
  • снижение мышечного тонуса (иногда значительное, человек не может выполнять обычных дел);
  • нарушение речи (проявляется от слабого до сильного);
  • дрожание и подергивание в руках (тремор);
  • нарушение в процессе глотания;
  • гиперкинезы;
  • нарушения, связанные с движением глаз (редко).

Оливопонтоцеребеллярная дегенерация Фиклера-Винклера проявляется следующими признаками:

  • наследуется аутосомно-рецессивным способом;
  • возраст появления симптомов и развития заболевания на протяжении всей жизни, начиная с 20 лет;
  • атаксия конечностей.

Если диагностируется этот вид, то нарушения двигательной активности не прослеживается.

Тип с ретинальной дегенерацией имеет следующие симптомы:

  • аутосомно-доминантный принцип передачи новому поколению;
  • страдают молодые люди и дети;
  • атаксия;
  • экстрапирамидные нарушения;
  • изменения в остроте зрения (значительное падение), появляется нарушение по причине пигментации сетчатки.

Вид Шута-Хайкмана отмечается следующими симптомами и проявлениями:

  • аутосомно-доминантный — основной метод наследования;
  • проявления и развитие в молодом (20-30 лет) или детском возрасте;
  • атаксия;
  • характерный для этого вида признак — лицевой паралич;
  • нарушения глотания (иногда сильные);
  • дефекты речи;
  • вибрационные нарушения.

Тип с деменцией характеризуется следующими признаками:

  • аутосомно-доминантное наследование;
  • проявление и развитие — в среднем возрасте, но не позднее 40 лет;
  • нарушение интеллекта (иногда очень сильное);
  • экстрапирамидные расстройства;
  • атаксия.

В целом симптоматика схожа, но имеющиеся отличия дают возможность врачам ставить правильный диагноз и назначать наиболее действенное лечение.

Общие симптомы

Общий симптом для всех видов оливопонтоцеребеллярных дегенераций – это атаксия. В начале у человека отмечается легкая неустойчивость, затем при быстрой ходьбе пациент испытывает дискомфорт, выражающийся в неуклюжих движениях. Дополнительные визуальные нарушения походки:

  • частые падения;
  • широко расставленные во время ходьбы ноги;
  • колебания тела из стороны в сторону (нарушение работы мозжечка);
  • неустойчивое положение во время сидения на стуле.

Поздние симптомы (болезнь прогрессирует):

  • крупный почерк;
  • дисметрия;
  • дрожание в конечностях (тремор);
  • дрожание головы;
  • понижение или повышение рефлексов;
  • нарушение речи.

Также к общей симптоматике можно отнести:

  • нарушение глотания (отмечается в большинстве случаев);
  • пирамидная недостаточность.

Лицевой парез не является общим для всех видов симптомом, в отличии от недержания мочи.

Человек почти всегда становится вялым и апатичным, теряет интерес к происходящим вокруг него событиям. Нередко фиксируется заторможенность и даже тупость. Также болезнь сопровождается слабоумием в разной степени выраженности, появляются депрессивные состояния, страхи и фобии, которые ранее отсутствовали. Галлюцинации и спутанность сознания – характерные симптомы этого заболевания.

Если болезнь находится в запущенном состоянии , то человек постепенно теряет возможность сначала ходить, а затем и перестает выполнять простейшие действия по уходу за собой. Нередко в этот период у пациентов ослабевает иммунитет, что приводит к развитию сопутствующих заболеваний.

Патогенез

Мозжечок, расположенный под затылочными долями полушарий головного мозга позади продолговатого мозга и варолиева моста, отвечает за координацию движений, регуляцию мышечного тонуса и поддержание равновесия.

В норме поступающая из спинного мозга в кору полушарий мозжечка афферентная информация сигнализирует о мышечном тонусе, положении тела и конечностей, которые имеются на текущий момент, а информация, которая поступает от двигательных центров коры полушарий мозга, дает представление о необходимом конечном состоянии.

Источник: https://stopzaraza.com/nevralgiya/olivopontocerebellyarnaya-degeneraciya-optsd-atrofiya-vidy-prichiny-simptomy-lechenie.html

Поздняя мозжечковая атаксия: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Поздняя мозжечковая дегенерация. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация. Диффузная атрофия мозга и мозжечка

  • 2 Июля, 2018
  • Неврология
  • Виноградов Алексей

Под поздней мозжечковой атаксией понимают координаторные нарушения моторики, которые обусловлены мозжечковой патологией.

К ее основным проявлениям относят расстройство походки, дисдиадохокинез, асинергию и несоразмерность движений, изменение почерка (проявляется размашистая макрография).

Чаще всего патологию сопровождает скандинавская речь, интенционное дрожание, постуральный тремор туловища и головы, мышечная гипотония.

Диагностика осуществляется при помощи КТ и МРТ, МАГ головного мозга, МСКТ. Также показано проведение допплерографического исследования, анализа цереброспинальной жидкости. Если имеется необходимость, может быть назначено генетическое исследование. Способ терапии и прогноз течения заболевания полностью зависят от того, по какой причине поздняя мозжечковая атаксия возникла.

Описание заболевания

Данное заболевание представляет собой симптомокомплекс, который включает в себя специфические нарушения динамической и статической моторики человека.

Его симптоматика патогномоничная для любого заболевания, затрагивающего мозжечок.

Расстройство координации имеет однотипные признаки, как при врожденном дефекте мозжечка, так и при разнообразных патологических процессах, протекающих в этом отделе.

Что это за процессы?

К таким процессам можно отнести развитие опухоли, рассеянный склероз, инсульт, воспалительное и дегенеративное изменение, токсическое или метаболическое поражение, сдавливание извне. Степень выраженности симптомов может варьироваться в зависимости от того, где локализована и какой размер имеет пораженная область мозжечка.

Судить о характере недуга можно по симптомам, которые данное нарушение сопровождают, по особенностям возникновения патологического изменения и его течению. Неврологи классифицируют позднюю мозжечковую атаксию в соответствии с механизмом течения заболевания. Выделяют болезнь с острым началом, хронически прогрессирующую, с подострым началом, эпизодическую или пароксизмальную.

Причины возникновения

Чаще всего главной причиной развития острой мозжечковой атаксии выступает ишемический инсульт, который обусловлен атеросклеротической окклюзией или эмболией мозговых артерий, питающих мозжечок в том числе.

Не исключен и геморрагический инсульт, сдавливание мозжечка под влиянием внутримозговой гематомы или травматического повреждения мозжечка, возникшего в результате ЧМТ.

Помимо этого, патология в острой форме может возникнуть в результате следующих заболеваний: рассеянный склероз, синдром Гийена, постинфекционный церебеллит, энцефалит, обструктивная гидроцефалия, разнообразные острые интоксикации, метаболические нарушения.

Причины подострой формы

Поздняя мозжечковая атаксия подострой формы зачастую возникает в качестве симптома внутримозговой опухоли, которая располагается в области мозжечка. Это астроцитома, гемангиобластома, медуллобластома, эпендимома.

Также может развиваться в результате нормотензивной гидроцефалии, возникшей на базе субарахноидального кровоизлияния. Одна из причин – перенесенный менингит, операция на головном мозге.

Помимо этого, данная форма атаксии может возникнуть при недостатке витаминов, передозировке антиконвульсантов, эндокринном расстройстве, к примеру, при гиперпаратиреозе или гипотиреозе.

Может являться паранеопластическим синдромом при опухолях злокачественного характера, которые локализованы вне мозга. Это может быть рак легких, рак яичников, неходжкинская лимфома и некоторые другие формы онкологии.

Хронически прогрессирующая

Поздняя мозжечковая атаксия (симптомы рассмотрим позднее), хронически прогрессирующая, чаще всего возникает впоследствии алкоголизма или другой интоксикации хронического характера (к примеру, полинаркомании и токсикомании).

Также причиной могут стать: медленно растущие опухоли мозжечка, обусловленные генетикой церебральные дегенеративные и атрофические процессы, вызывающие поражение ткани мозжечка, либо его проводящих путей, тяжелая форма аномалии Киари.

Атаксия Пьера-Мари, поздняя мозжечковая атаксия Мари Фуа Алажуанина, нефридрейховская спиноцеребраная атаксия, атрофия мозжечка Холмса, атаксия Фридрейха, оливопонтоцеребеллярная дегенерация – наиболее известные генетически детерминированные прогрессирующие атаксии мозжечка.

Пароксизмальная атаксия

Пароксизмальная мозжечковая атаксия может быть двух видов: приобретенная и наследственная. Причиной приобретенной может стать рассеянный склероз, ТИА, интермиттирующая обструкция ликворных путей, переходящая компрессия, располагающаяся в области затылочного отверстия.

Рассмотрим симптомы мозжечковой атаксии.

Симптоматика заболевания

Патология имеет следующие симптомы:

  • Размашистые, неуверенные, асинергические движения.
  • Характерная шаткая походка. Пациент для обретения устойчивости довольно широко расставляет ноги.

Если больной пытается пройти по прямой линии, то можно заметить значительные раскачивания в разные стороны. При этом расстройства атаксического характера будут нарастать, если больной резко изменяет направление своего движения либо начинает быстро двигаться после того, как встал со стула.

Вследствие дисметрии (нарушения соразмерности) движения приобретают размашистость. Может наблюдаться гипометрия, которая предполагает непроизвольную остановку во время движения еще до того, как цель была достигнута, и гиперметрия, предполагающая чрезмерную амплитуду движений.

Помимо этого пациент не способен выполнять противоположные друг другу двигательные акты. Такой симптом называется дисдиадохокинезом.

В результате нарушенной координации и дисметрии, которая характерна для мозжечковой атаксии, происходит патогномичное изменение почерка больного: при письме проявляется неравномерность, макрография, размашистость.

Дополнительные симптомы

Если пациент пытается стать в позу Ромберга, наглядна статическая атаксия. Если присутствует патология одного полушария мозжечка, то больной может отклоняться и падать в сторону, с которой наблюдается поражение.

Если же патология затрагивает срединные структуры и находится в чреве мозжечка, то падение и отклонение будет происходить в любую сторону. Пальце-носовая проба обнаруживает промахивание и характерный для атаксии тремор интенционного характера.

Заключается он в том, что по мере приближения к носу, кончик пальца начинает все сильнее дрожать.

Тест в позе Ромберга, когда у пациента открыты и закрыты глаза, свидетельствует о том, что установление зрительного контроля не оказывает влияния на пробу. Подобная особенность мозжечковой атаксии позволяет дифференцировать ее от атаксии вестибулярной или сенситивной, для которых характерно то, что отсутствие зрительного контроля значительно усугубляет нарушение координации.

Речь

Довольно часто мозжечковую атаксию сопровождает нистагм и дизартрия. Речь больного приобретает специфический характер: теряется плавность, наблюдается замедление и прерывистость. Также больной ставит ударение на каждый слог слов, в результате чего речь начинает напоминать скандирование.

Иногда мозжечковая атаксия проявляется в результате мышечной гипотонии или сниженных глубоких рефлексов. Если вызвать сухожильный рефлекс, можно наблюдать маятникообразное движение конечности.

В иных случаях возникает титубация, которая характеризуется низкочастотным постуральным тремором головы и туловища.

Важна своевременная диагностика поздней мозжечковой атаксии.

Диагностика

В связи с тем, что этимология патологий мозжечка весьма разнообразна, диагностику осуществляют несколько специалистов узкой направленности, а именно травматолог, нейрохирург, онколог, генетик, эндокринолог.

Тщательное неврологическое исследование позволяет не только определить мозжечковый характер атаксии, но также идентифицировать примерно область поражения. О том, что патология затронула полушарие мозжечка, может свидетельствовать гемиатаксия и расстройство координации с одной стороны.

Если же патология находится в срединной структуре, то будет преобладать нарушение равновесия и ходьбы, которые могут сочетаться с нистагмом и мозжечковой дизартрией.

Для того чтобы исключить вестибулярное расстройство, необходимо провести исследование вестибулярного анализатора. Невролог может назначить стабилографию, вестибулометрию, электронистагмографию.

Если имеется подозрение, что атаксия возникла в результате инфекционного поражения, требуется провести исследование крови на стерильность, ПЦР-исследование.

Признаки кровоизлияния, внутричерепную гипертензию, опухолевый или инфекционный процесс поможет выявить исследование цереброспинальной жидкости, полученной в результате проведения люмбальной пункции.

Основные способы, позволяющие диагностировать патологию мозжечка – нейровизуализация при помощи МРТ, МСКТ и КТ головного мозга.

Данные методы помогают обнаружить опухоль мозжечка, посттравматическую гематому, врожденную аномалию, дегенеративное изменение, пролабированность мозжечка в затылочное отверстие, сдавление его в результате смещения соседних образований анатомического характера. Диагностировать атаксию, имеющую сосудистую природу, можно применением таких методов, как допплерография и МРА.

ДНК—тест и генетический анализ способен обнаружить наследственный характер атаксии в мозжечке. Лечение представлено ниже.

В чем состоит терапия патологии?

В основе терапии мозжечковой атаксии лежит лечение заболевания, которое стало причиной возникновения патологии. Атаксия инфекционно-воспалительной природы предполагает терапию при помощи антибактериальных и противовирусных препаратов. Болезнь сосудистой природы предполагает проведение мероприятий, которые направлены на остановку кровотечения в мозге или нормализацию кровообращения.

Как вылечить позднюю мозжечковую атаксию нижних ножек мозжечка?

Для этого необходимо применять препараты, входящие в группу ангиопротекторов, тромболитиков, антиагрегантов, аникоагулянтов и сосудорасширяющих средств. Атаксия токсической природы подлежит терапии путем проведения дезинтоксикации. В этом случае показана инфузионная терапия, которую сочетают с использованием диуретиков. Если же случай тяжелый, то проводится гемосорбция.

Атаксия, имеющая наследственную природу, не предполагает специфического лечения. Как правило, показана терапия метаболического характера. Больному назначают витаминные комплексы, «Мельдоний», «Пирацетам» и некоторые другие. С целью активизации обменных процессов в скелетной мускулатуре, повышения ее силы и тонуса пациентам показан массаж.

Хирургическое вмешательство

Если патология вызвана наличием опухоли мозжечка, лечение поздней мозжечковой атаксии предполагает хирургическое вмешательство. Удалять опухоль необходимо максимально радикально. Если новообразование имеет злокачественный характер, дополнительно назначается курс химиотерапии.

Атаксия, обусловленная гидроцефалией и окклюзией ликворных путей, предполагает проведение шунтирующей операции.

Прогноз

При поздней мозжечковой атаксии продолжительность жизни полностью зависит от причин, которые к ней привели.

Прогноз течения заболевания полностью зависит от того, какую природу имеет атаксия. Атаксии сосудистой этимологии и обусловленные интоксикацией и воспалительным процессом хорошо поддаются терапии. Однако лечение должно быть своевременным и адекватным.

В результате можно достичь полной регрессии заболевания. Атаксии наследственного характера и хронические постепенно усугубляются. При поздней мозжечковой атаксии инвалидность – частое явление. Патология опухолевой природы имеет самый неблагоприятный прогноз.

Источник: https://SamMedic.ru/333042a-pozdnyaya-mozjechkovaya-ataksiya-simptomyi-diagnostika-lechenie-prognoz

Описание

 Оливопонтоцеребеллярные дегенерации. Наследственные дегенеративные заболевания ЦНС, объединенные сходной локализацией патологического процесса в мозжечке, нижних оливах и мосте головного мозга. Клиника складывается из мозжечкового синдрома, экстрапирамидных расстройств, когнитивных и психических нарушений.

Диагностируются оливопонтоцеребеллярные дегенерации на основании анамнеза, генеалогического исследования, данных неврологического и психологического обследования, результатов КТ и МРТ головного мозга. Терапия симптоматическая, включает нейропротекторные и общеукрепляющие фармпрепараты, ЛФК, массаж. Прогноз неблагоприятный.

К какому врачу обратиться

Диагностикой и лечением мозжечковой дегенерации занимается врач-невролог. Если причиной является хронический алкоголизм, к лечению подключаются врачи психиатры-наркологи.

Лалаян Тигран Владимирович

Невролог • Мануальный терапевт
Стаж 22 года

Понеделко Татьяна Сергеевна

Невролог • Иглорефлексотерапевт
Стаж 13 лет

Мальцев Сергей Игоревич

Массажист • Кинетрак
Стаж 14 лет

Троицкая Татьяна Евгеньевна

Физиотерапевт
Стаж 33 года

Осложнения

  • Невротические и неврологические расстройства;
  • хроническая мышечная гипотония;
  • нарушения глотания, речи, мышления;
  • аспирационная пневмония, асфиксия;
  • потеря подвижности позвоночника;
  • инвалидность. 

Клиническая картина

Заболевание начинается в возрасте 8—15 лет с шаткости при ходьбе и частых падений.

При осмотре, помимо атаксии и нарушения координации движений в конечностях, выявляются дизартрия, патологические стопные знаки, парадоксально сочетающиеся с выпадением сухожильных и периостальных рефлексов, позднее со спастичностью в ногах.

Нередко отмечаются также нарушения глубокой чувствительности, похудание мышц в дистальных отделах конечностей, сколиоз и деформация стопы. Возможны атрофия зрительного нерва и снижение слуха. Психические нарушения и умеренная умственная отсталость встречаются редко.

Кардиомиопатия с гипертрофией миокарда и нарушением его проводящей системы выявляется более чем у 90 % больных, что может быть причиной сердечной недостаточности- реже встречается инсулинзависимый сахарный диабет.Течение заболевания медленно прогрессирующее. В среднем больные утрачивают способность к самостоятельному передвижению через 15 лет после появления первых симптомов.

В последние годы установлено, что аналогичная клиническая картина возможна при другом наследственном заболевании, связанном с нарушением обмена витамина Е.

Лечение

Поскольку клинически отдифференцировать атаксию Фридрейха от спипоцеребеллярной дегенерации, связанной с недостаточностью витамина Е, практически невозможно, всем больным рекомендуется назначение витамина Е внутрь или внутримышечно. Важная роль принадлежит лечебной физкультуре.

По показаниям проводят ортопедические мероприятия (операции по коррекции деформации стопы, ношение ортопедической обуви).

Медицинская сестра должна следить за питанием, помогать соблюдать гигиенический режим, побуждать больного максимально использовать сохранившиеся двигательные возможности, предостерегать от возможных травм, предупреждать развитие контрактур, оказывать больному психологическую поддержку.

Спинопонтинная дегенерация

Описана впервые Boiler и Segarra в 1969 г. Заболевание характеризуется поражением спиномозжечковых путей и моста мозга, особенно средней ножки мозжечка, носит наследственный характер с аутосомно-доминантным типом передачи. Начинается чаще в возрасте 30-40 лет, проявляется атаксией, преимущественно мозжечкового типа, интенционным тремором, нарушением речи по типу скандирования.

Во всех случаях отмечаются нистагм, диплопия и парез взора .Мышечная сила, как правило, нормальная, но может быть снижена, главным образом в ногах. Сухожильные рефлексы повышены, за исключением ахилловых, которые часто снижены. Могут быть патологические стопные знаки. Психика, как правило, не страдает. Нехарактерны нарушения чувствительности.

Скелетных аномалий и кардиомиопатии обычно не бывает.

Патоморфологически выявляется поражение ядер моста и столбов Кларка, а также связей моста с мозжечком и спиномозжечковых путей оливы; кора и вещество мозжечка не страдают. Таким образом это заболевание может быть достоверно диагностировано только по результатам вскрытия.

Атрофические изменения мозжечка

Поздняя мозжечковая дегенерация. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация. Диффузная атрофия мозга и мозжечка

Атрофия мозжечка выражается в деструктивных, нейродегенеративных процессах, что приводит к уменьшению объема нервной ткани и нарушению функций отдела мозга.

Спорадические (спонтанно возникающие) формы церебеллярной атрофии проявляются нарушением походки с тенденцией к медленному прогрессированию, атаксией конечностей (плохо скоординированные движения рук и ног), нистагмом, дизартрией (нарушение произношения).

Функции и строение мозжечка

Мозжечок – отдел мозга, который управляет двигательной координацией и мышечной памятью, регулирует равновесие и тонус мышц.

Наподобие большого мозга этот отдел состоит из двух долек, между которыми располагается мозжечковый червь. Мозговая структура находится под затылочной частью больших полушарий, оснащена тремя парами ножек.

Посредством ножек осуществляется связь с корковыми отделами, экстрапирамидной системой, базальными ганглиями, стволом.

Афферентная информация (непрерывные нервные импульсы, поступающие от органов чувств и внутренних органов), передаваемая из спинного мозга в корковые отделы полушарий и обратно, одновременно дублируется и поступает в мозжечок. Речь идет о сведениях, отражающих положение частей тела в пространстве, о текущем мышечном тонусе и планирующихся движениях.

Параллельно происходит процесс сопоставления желаемого движения и текущего.

Мозжечок определяет ошибки, корректирует мышечный тонус, последовательность сокращения групп мышц, что обуславливает желаемую траекторию движения.

Мозжечок непрерывно регулирует движения автоматического и произвольного типа. Доля мозжечка в общем объеме мозга составляет 10%. При этом мозжечок содержит больше 50% всех нейронов ЦНС.

Виды атрофии мозжечка

Атрофические изменения в тканях мозжечка приводят к нарушению моторных функций, расстройству двигательной координации, мышечной гипотонии.

Субатрофия мозжечка – это такое состояние, которое предшествует атрофическим процессам, что указывает на его пограничный характер.

Нейродегенеративные заболевания «малого мозга» недостаточно изучены, что обуславливает отсутствие четкой классификации и однозначных клинических рекомендаций по лечению.

https://www.youtube.com/watch?v=cxA7DEiz41s

Для церебеллярной атрофии характерно отмирание участков ткани мозжечка, что приводит к изменению его морфологической структуры. В зависимости от месторасположения пораженной ткани различают кортикальную (повреждение корковых отделов) и оливо-понто-церебеллярную форму.

Оливо-понто-церебеллярная форма чаще рассматривается в группе мультисистемных атрофий. Сложности дифференциальной диагностики возникают из-за отсутствия четкой классификации по клинико-патоморфологическим признакам и обилия переходных (пограничных) форм.

Нередко при спорадических формах диагностируются типичные генетические дефекты.

По локализации патологического процесса выделяют диффузную (без четкой локализации) форму, атрофию червя и полушарий мозжечка. Диффузная форма часто ассоциируется с атрофическими изменениями в других отделах мозга, что обычно связано с процессами естественного старения организма. Диффузная форма атрофии мозжечка обычно сопровождает течение болезней Альцгеймера и Паркинсона.

Продолжительность жизни при атрофии мозжечка зависит от степени повреждения мозговых структур, клинической картины, скорости прогрессирования и особенностей течения заболевания.

Последствия атрофии мозжечка связаны с нарушением деятельности этого отдела головного мозга.

У пациентов чаще развивается деменция несосудистой этиологии, грубое нарушение моторных функций, хорея, пирамидная недостаточность двухстороннего типа.

Причины возникновения патологии

Атрофия мозжечка нередко связана с другими деструктивными процессами, протекающими в головном мозге, особенно в области задней ямки черепной коробки. Выделяют врожденные, аутовоспалительные (связанные с некорректной работой иммунной системы), токсико-метаболические, инфекционно-воспалительные факторы, обуславливающие развитие патологии. Основные причины атрофических изменений:

  1. Перенесенные инфекционные заболевания ЦНС (менингит, энцефалит).
  2. Остро протекающий церебеллит, спровоцированный ветряной оспой.
  3. Кисты, опухоли, очаги кровоизлияния с локализацией в области задней ямки черепа.
  4. Гипертермия (перегревание тела) длительно текущая.
  5. Атеросклероз и другие патологии кровеносной системы мозга.
  6. Инсульт в анамнезе – при патологии резко нарушается мозговое кровообращение, что приводит к атрофии и некрозу тканей, лишенных кровоснабжения.
  7. Эндокринные заболевания, нарушение обмена веществ.
  8. Пороки и аномалии формирования отделов головного мозга в период внутриутробного развития.
  9. Интоксикации (хронические, острые), в том числе алкогольные.

Влияние наследственных факторов на развитие патологии прослеживается в случаях вовлечения в патологический процесс ядер мозжечка и структур спинного мозга. Наследственная предрасположенность является причиной заболевания в 19% случаев, в остальных 81% речь идет о спорадических (спонтанно возникающих) формах.

Симптоматика

Для патологии характерен выраженный полиморфизм клинических признаков и отсутствие патогномоничных (специфических, однозначных) симптомов. Часто проявления заболевания схожи с признаками симптоматических форм (развиваются вследствие первичных патологий) церебеллярной атрофии. В 29% случаев симптоматика идентична проявлениям мультисистемной атрофии. Симптомы атрофии мозжечка:

  • Боль в области головы, головокружение.
  • Тошнота, сопровождающаяся приступами рвоты.
  • Атаксия (нарушение согласованности при сокращении группы мышц), шаткость походки, неустойчивость в вертикальном положении тела.
  • Расстройство мелкой моторики.
  • Скандированная, замедленная речь.
  • Зрительная дисфункция, чаще нистагм.
  • Ухудшение когнитивных способностей.

Часто наблюдаются признаки: пирамидный синдром (сочетание центральных парезов и параличей с повышением тонуса мышц и усилением сухожильных рефлексов), бульбарные расстройства, нарушение чувствительности.

Прогрессирование патологии приводит к нарушению работы тазовых органов (недержание мочи), развитию деменции и хорея (хореический гиперкинез), который проявляется беспорядочными, нерегулярными, отрывистыми движениями.

Начальная стадия заболевания чаще проявляется нетвердостью, неустойчивостью походки. Первичные симптомы слабо выражены. Патология обычно медленно прогрессирует. До момента значительного расстройства двигательной координации может пройти несколько лет.

Позже двигательных нарушений возникают расстройство речи и постуральный тремор (дрожание конечностей при выполнении произвольных движений). У пациентов в позе Ромберга (стоя, стопы сдвинуты вместе, прямые руки вытянуты вперед) наблюдается неустойчивость.

Типично расширение опорной базы (широко расставленные ноги) при ходьбе, затруднение движения на поворотах, ослабление коленных рефлексов. Для заболевания свойственно позднее начало (40-70 лет).

В дифференциальной диагностике кортикальной мозжечковой атрофии и оливо-понто-церебеллярной формы большое значение имеет наличие специфического симптома – расстройства чувствительности, не характерного для ОПЦА.

У ребенка младенческого возраста чаще диагностируется врожденная гипоплазия (недоразвитие) мозжечка, которая ассоциируется с генными мутациями. Патология проявляется нистагмом и глазодвигательными нарушениями, дизартрией, умственной отсталостью, гидроцефальным и пирамидным синдромом. Возможно параллельное развитие атрофии зрительных нервов и глухота.

Исследование в формате КТ и МРТ считается наиболее информативным. В ходе нейровизуализации выявляется изменение структурного строения ткани – углубление и расширение борозд, увеличение объема субарахноидального пространства, размеров большой цистерны, расположенной в зоне затылка.

Методы лечения

Специфический протокол лечения атрофии мозжечка не разработан. Терапия направлена на коррекцию нарушений, которые возникли на фоне заболевания. Если атрофические процессы в мозге связаны с опухолью, кистой, кровоизлиянием, ухудшением кровоснабжения тканей, проводится лечение первичной патологии. Программа терапевтических мероприятий включает:

  1. Лечебную гимнастику и физиопроцедуры.
  2. Занятия на специальных тренажерах.
  3. Прием фармацевтических препаратов.

Некоторые исследования подтверждают улучшение состояния пациента после терапии препаратами: Амантадин, Буспирон, Прегабалин, L-5-гидрокситриптофан. Для устранения мозжечкового тремора назначают препарат Изониазид и антиконвульсанты (Карбамазепин, Клоназепам, Топирамат).

При недержании мочи назначают Оксибутинин хлорид, Тамсулозин, Мирабегрон. Параллельно врач может назначить ноотропные средства и ангиопротекторы. Для устранения неврозов, депрессии, страхов, повышенной тревожности назначают препараты: Терален, Алимемазин, Левомепромазин.

Физиопроцедуры предотвращают развитие осложнений в виде мышечной атрофии и контрактуры (ограничение пассивных движений в области сустава), помогают поддерживать физическую форму, способствуют улучшению двигательной координации и ходьбы. В рамках восстановительной терапии проводятся процедуры, в основе которых лежит принцип биологической обратной связи.

Мозжечковая атрофия – патология, которая отличается поздним дебютом и медленным прогрессированием. Нейродегенеративный процесс сопровождается нарушением двигательной координации и речи. Корректное лечение и полноценный уход значительно улучшают качество жизни больного.

Источник: https://golovmozg.ru/zabolevaniya/atroficheskie-izmeneniya-mozzhechka

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.