Сирингомиелия симптомы. Болезнь сирингомиелия: истинные причины и лечение. Что такое сирингомиелия

Сирингомиелия: что такое, как лечить

Сирингомиелия симптомы. Болезнь сирингомиелия: истинные причины и лечение. Что такое сирингомиелия

Сирингомиелия. Что это такое? Хроническое расстройство нервной системы медленно развивается в результате неправильного расположения нервной трубки во время эмбриогенеза.

При таком заболевании в спинном мозге разрастается соединительная ткань, постепенно распадается, появляются полости, которые заливаются ликвором и могут расширяться.

Вместо естественной нервной ткани выявляются пустоты с жидкостью.

Соответственно, устраняются функции разных участков спинного мозга, которые замещены или пережаты полостями. Этому способствуют клинические признаки сирингомиелии. Терапия сирингомиелии отличается сложностями. Применяются консервативные и оперативные способы. Полноценно избавиться от болезни не удастся.

Общая информация

Сирингомиелия называется по-разному: расстройство Морвана, спинальный глиоз, сирингобульбия. Когда полости появляются в спинном и продолговатом мозге. До недавних пор предполагалось, что сирингомиелия появляется только после внутриутробных дефектов.

Такие же полости могут появляться при опухолях затылочного отверстия, воспалений, травматизма. Несмотря на то, что такие ситуации возникают намного реже, чем врожденные преобразования, сегодня основное название патологии используется не с целью обозначения ее, а целого комплекса расстройств.

Поэтому сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника представляет собой синдром появления специфических полостей в мозге из-за многочисленных причин. Поэтому нужно выделять реальную сирингомиелию и вторичную форму.

Зачастую такая патология возникает в комплексе с другими расстройствами эмбриогенеза. Примерно 80% случаев удастся скомбинировать с аномалией арнольда Киари. Есть возможность одновременного существования сирингомиелии и аномалии Денди Уокера, базиллярной импрессии, симптомов дизрафического статуса.

Почему появляется такая болезнь?

Перечислим причины: врожденные патологии, плохое питание при беременности, алкоголизм матери, наркомания, радиационное облучение, токсоплазмоз, инфекционные процессы, соматические расстройства. Внешние факторы: травматизм, новообразования, стенозы.

Эти факторы стимулируют избыточный процесс размножения глиальных мозговых структур.

Изначально размножающиеся клетки формируют узлы, потом отмирают, в местах их устранения появляются полости, в которых находится цереброспинальная жидкость, оказывающая давление на стенки полостей, способствуя их расширению. В результате размещенные рядом нервные клетки тоже отмирают, объем таких пустот увеличивается.

Классификация

Во время сирингомиелии возникают 2 вида полостей: сообщающиеся и несообщающиеся. Несообщающаяся форма расстройства диагностируется намного чаще, при этом могут возникать затруднения проходимости позвоночных каналов в субарахноидальной области.

Экстраканальная несообщающаяся болезнь появляется после повреждений позвоночного столба или проблем с кровообращением в спинном мозге. В травмируемой области располагается кистозное образование, которое в результате распространяется в дальнейшем.

Сообщающаяся форма выявляется одновременно с расстройствами Денди-Уокера и Киари 2-й категории, либо с гидроцефалией. Рассмотрим классическую схему классификации этого расстройства:

  • Сообщающаяся болезнь, попадающая в субарахноидальное пространство обуславливается расстройствами в области краниовертебрального перехода или с патологиями и новообразованиями в основании черепа.
  • Посстравматическая. Для нее характерно появление полости в месте получения травмы. Признаки расстройства могут проявляться спустя какое-то время, при этом пациент чувствует себя полностью здоровым.
  • Патология, проявляющаяся на основе спинальных арахнопатий или арахноидитов.
  • Кистозные образования провоцируются опухолями мозга.
  • Патология, спровоцированная образованиями, пережимающими спинномозговой канал.
  • Идиопатическая сирингомиелия с неопределенными причинами возникновения.

Признаки сирингомиелии

По различным показателям частота возникновения сирингомиелии соответствует от 3,3 до 8,4 примерам на 100 000 человек. У мужчин патология диагностируется в 2 раза больше. На протяжении многих лет кистозные образования в организме не выявляются, поскольку из объемы не такие большие. Со временем болезнь вызывает чувство дискомфорта. Симптоматика:

Боль в месте расположения позвоночника в разных местах. Зачастую симптомы проявляются в руках и воротниковой области. Сопутствуют расстройству головные боли.

Дискомфорт почти не чувствуется, когда человек не шевелится или спит. Если на человека оказывается физическая нагрузка или переохлаждение, болевой синдром усугубляется.

Это может быть острая боль или ноющая, постепенно перерастающая в хроническую.

Ухудшение чувствительности кожных покровов обуславливается отмиранием нервных тканей в поврежденных участках. Это вызывает частичную чувствительности. У большинства пациентов возникают микротравмы верхних конечностей и парезы, ожоги, ссадины, полученные при появлении дефектов чувствительности. Постепенно на кожном покрове возникают нарывы, воспаления, меняется цвет.

Мышечные ткани слабеют. Зачастую задеваются верхние конечности, взаимосвязанные с верхней частью позвоночного столба.

Этот признак характерен для всех форм расстройства, возникает на поздных стадиях развития патологии. Появляются мышечные гипотрофии, парезы, ухудшается рефлекторная деятельность.

Отмечается общая слабость в руках и ногах, если они взаимодействуют с поврежденным участком.

Вегетативно-трофические расстройства возникают у 60-70% больных. При такой форме появляется мышечная атрофия, деформация костей и суставов, наблюдаются искривления позвоночника. костная ткань и суставы могут расширяться, телодвижения у человека сковываются. Трофические патологии кожи проявляются в проблемах с терморегуляцией и интенсивным потоотделением.

О патологии могут указывать такие сбои в функционировании организма: со стороны сердца и сосудов, расстройства системы пищеварения, проблемы с работой других органов, лейкопения. Сирингомиелия может развиваться одновременно с врожденными или приобретенными патологиями, у которых похожие симптомы. В такой ситуации пациенты могут долго не осознавать, что с ними что-то происходит.

Перечислим несколько симптомов сирингобульбии:

  • Язык и небная часть ротовой полости немеет, распознавать вкус становится труднее.
  • Проблемы с глотательным рефлексом, речевой функцией и дыханием.
  • Плохая чувствительность кожи лица.
  • Голос становится осиплым.
  • Слух ухудшается, если нарушается работа варолиева моста.

Появление кист в месте локализации продолговатого мозга в большинстве примеров вызывает сирингомиелию в разных отделах позвоночника. К осложнениям болезни могут относиться атрофия тканей лица, онемение языка, проблемы с дыханием.

Проблемы с двигательной функцией

В данной ситуации главным признаком является парез в мышечных тканях. Пациенты жалуются на то, что им сложно застегивать одежду, поднимать небольшие предметы и завязывать шнурки.

На кистях мышечные ткани со временем атрофируются. В итоге появляется «когтистая кисть» — это характерный признак болезни.

Когда пациента поражает сирингомиелия, сухожильные рефлексы регулярно ухудшаются до тех пор, пока полностью не исчезают.

Когда сирингомиелия поражает боковые отделы мозга, то указанные выше признаки начинают проявлять себя на ногах. Когда сирингомиелические кисты формируются на участках продолговатого мозга, могут быть повреждены нервные ядра. В результате возникают такие нарушения: ухудшается слух, глотательный рефлекс, речевая функция.

Расстройства сосудов

В данной ситуации признаки выражены отчетливо. На первых этапах развития патологии выявляется усиленная потливость корпуса и лица. По мере усугубления болезни к указанным признакам присоединяют шелушение кожного покрова, сухость. В итоге появляются глубокие трещины, язвенные образования, которые с трудом заживают.

Структура ногтей деформируется, они начинают отламываться. В сложных ситуациях возникает артроз коленных суставов, в большинстве примеров диагностируется искривление позвоночника. Также выявляются проблемы с чувствительностью: на некоторых участках тела не чувствуется боль, температура тоже не ощущается.

Диагностика

Диагностика болезин выполняется на основе изучения сопутствующих признаков у невролога с последующим использованием таких методик:

  • МРТ – самый широко распространенный метод диагностирования состояния позвоночника даже с учетом обширной клинической картины.
  • Электромиография позволяющая выявлять расстройства проводимости нейронов.
  • Рентгенография, усугубляющая состояние поврежденных суставов и костей.

Нужно уметь отличать сирингомиелию от подобных проявлений неврологических расстройств наподобие склероза, новообразований в нервных тканях, плексита и других. Для определения состояния иногда проводится люмбальная пункция или спондилография.

Лечение

Современная медицина еще не ознакомлена с методикми терапии сирингомиелии, поэтому такая патология считается неизлечимой. Для жизнедеятельности пациентов зачастую определяется положительный прогноз, поскольку болезнь развивается медленно. Основной проблемой является ухудшение трудоспособности людей, присвоение статуса инвалидности.

Терапевтические методики:

  • Консервативные способы не дают хороших результатов. Терапия зачастую направлена на купирование болезненной симптоматики, продолжительность полноценного существования пациента повышается.
  • Рентгенотерапия может отличаться эффективностью на первых стадиях расстройства. Если болезнь распространилась слишком сильно, такой способ не даст результат.
  • Вазоконстрикторы используются для снижения отечности в тканях, окружающих спинной мозг.
  • Массажные процедуры и ЛФК.
  • Антихолинеэстеразные средства и витамины.
  • Комбинация из нейролептиков и антидепрессантов используется для купирования сильной боли.

Когда сирингомиелия диагностируется на первых стадиях, терапия может принести положительный результат. Большинство симптомов удастся своевременно избежать, интенсивность появления кист уменьшится.

Когда сирингомиелия возникает в виде опухоли, для устранения используется лучевая терапия или радиация. В такой ситуации под воздействием облучения происходит частичная деформация кист, предотвращается пережатие расположенных рядом тканей.

Пациенты начинают хорошо себя чувствовать, но необходимого результата нужно добиться в половине примеров. Облучение не носит одноразовый характер, интервалы между процедурами составляют примерно 1-2 года. Молодым пациентам радиацию использовать нельзя из-за возможных побочных эффектов.

Медикаменты помогают справляться с многочисленными симптомами и стимулировать работу нервных тканей. Терапия подразумевает употребление анальгетиков, нейромедиаторов, витаминных комплекств, лекарств для устранения отечностей. Контроль над терапией принимает на себя невролог. Только хирургическое вмешательство помогает полноценно устранять кисты.

Больше внимания следует уделять своему рациону. В него должны входить фрукты, овощи и витамины. Большое значение имеют витамины группы В. Последний имеет значение в виде источника аминокислот, требуемых для нормального функционировния нервных тканей.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/chto-eto-takoe-siringomieliya.html

Сирингомиелия

Сирингомиелия симптомы. Болезнь сирингомиелия: истинные причины и лечение. Что такое сирингомиелия

Сирингомиелия — это заболевание, при котором внутри спинного мозга образуется киста, заполненная жидкостью, называемая свищем. Со временем свищ может увеличится или удлинить поврежденный спинной мозг и сжать и повредить нервные волокна, переносящие информацию в мозг и от головного мозга к остальным частям тела.

Обычно своеобразная биологическая жидкость, известная как спинномозговая жидкость (ликвор), окружает и защищает головной и спинной мозг. Спинномозговая жидкость также заполняет желудочки, представляющие собой взаимосвязанные полости внутри центра головного мозга, которые тянутся до небольшого центрального протока, проходящего вдоль спинного мозга.

Когда у человека сирингомиелия, эта жидкость накапливается в ткани спинного мозга, расширяя центральный проток и образуя кисту (свищ). Как правило, киста появляется, когда нарушается нормальный поток спинномозговой жидкости вокруг спинного мозга или ствола головного мозга. Когда свищ воздействует на ствол мозга, расстройство называют сирингобульбия.

Причины сирингомиелии

Сирингомиелия может иметь несколько возможных причин, но большинство случаев связано с синдромом Арнольда-Киари, структурным дефектом, при котором мозговая ткань проходит через отверстие в основании черепа (затылочное отверстие) до позвоночного канала и препятствует потоку спинномозговой жидкости.

Травмы, опухоли спинного мозга, повреждения, вызванные воспалением вокруг спинного мозга, также могут вызывать сирингомиелию. В других случаях причина неизвестна (идиопатическая).

Формы сирингомиелии

Есть две основные формы сирингомиелии.

  • Врожденная сирингомиелия. В большинстве случаев причиной является синдромом (аномалией) Арнольда-Киари, приводящий к образованию свища, чаще всего в шейном отделе (шее) позвоночника. Симптомы обычно начинаются в возрасте от 25 до 40 лет. Люди с врожденной сирингомиелией часто страдают гидроцефалией, накоплением избытка спинномозговой жидкости в головном мозге с расширением желудочков головного мозга. Нагрузка или кашель могут заставить спинномозговую жидкость попасть в желудочки, вызывая головную боль или потерю сознания (обморок). Кроме того, у больного может быть расстройство под названием арахноидит, воспаление арахноида, одной из трех мембран, окружающих спинной мозг.
  • Приобретенная сирингомиелия (также известная как первичная спинальная сирингомиелия или неинфекционная). Причины приобретенной сирингомиелии включают травму спинного мозга, менингит (воспаление оболочек головного и спинного мозга, обычно вызываемое инфекцией), арахноидит, опухоль в спинном мозге и кровотечение внутри спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Специфические симптомы и тяжесть сирингомиелии могут сильно различаться у разных людей.

Некоторые больные не имеют каких-либо заметных симптомов (бессимптомное течение); у других могут быть различные, прогрессирующие симптомы, вызывая значительную инвалидность.

Важно отметить весьма вариабельный характер сирингомиелии и осознать, что у больных людей могут быть разные наборы симптомов и разная скорость прогрессирования (или вообще отсутствовать прогрессирование заболевания).

Заболевание обычно прогрессирует медленно, но может произойти быстрое начало. Общие симптомы включают боль в шее и плечах. Боль может также затронуть руки и может вызвать ощущения жжения и покалывания. Некоторые пострадавшие также испытывают онемение или снижение чувствительности, особенно к жаре и холоду.

Также могут развиваться мышечная слабость и истощение, особенно рук и, в конечном итоге, плеч. При сирингомиелии часто поражаются верхние (шейные и грудные) части спинного мозга. Пострадавшие люди могут сначала заметить потерю чувства боли и температуры в пальцах, руках и верхней части груди. На ранних стадиях ощущения присутствует.

Потеря чувствительности может распространиться на плечи и спину.

У пострадавших также могут развиться боль и скованность (спастичность) в ногах и несогласованные движения (атаксия), что в конце болезни влияет на способность ходить. В тяжелых случаях может возникнуть паралич рук или ног. У некоторых больных наблюдаются мышечные сокращения, такие как небольшие непроизвольные сокращения мышц или «подергивания» (фасцикуляции).

Могут развиваться скелетные аномалии, в том числе трехплоскостная деформация позвоночника (сколиоз). У некоторых детей сколиоз может быть единственным симптомом.

У некоторых больных развиваются суставы Шарко, при которых происходит хроническая прогрессирующая дегенерация сустава из-за повреждения нервов, снабжающих сустав. Суставы Шарко первоначально видны как отек и покраснение пораженных участков.

Без лечения может возникнуть деформация пораженных суставов.

У некоторых больных развиваются симптомы, связанные с повреждением вегетативной нервной системы, частью основной нервной системы, контролирующей непроизвольные функции. Такие симптомы включают:

  • потерю контроля над кишечником и мочевым пузырем;
  • повышенное потоотделение (гипергидроз);
  • колебания уровня артериального давления.

Может возникнуть синдром Горнера, редкое заболевание, возникающее из-за повреждения одного из нервов, снабжающих глаза и лицо. Синдром Горнера обычно поражает одну сторону лица и характеризуется:

  • обвисшим веком;
  • сужением отверстия между веками;
  • уменьшением размера зрачка;
  • уменьшением потоотделения на пораженной стороне лица.

Больные с сирингомиелией, связанной с аномалией Арнольда-Киари, могут также иметь состояние, называемое гидроцефалией, при котором происходит ненормальное накопление спинномозговой жидкости в мозге. В младенчестве гидроцефалия вызывает различные симптомы, включая:

  • ненормально увеличенную голову;
  • рвоту;
  • головную боль;
  • сонливость;
  • раздражительность;
  • судороги;
  • отклонение глаз.

Затронутые группы населения

Сирингомиелия чаще встречается у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, но также может развиться у маленьких детей или пожилых людей.

Некоторые сообщения предполагают, что сирингомиелия немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Согласно одной из исследований, заболеваемость в Соединенных Штатах составляет 8,4 человека на 100 000 человек.

На территории России заболевание распространено неравномерно — от 0,3 до 7,3 % общей неврологической заболеваемости.

Лечение сирингомиелии

Лечение сирингомиелии направлено на конкретные симптомы, проявляющиеся у каждого человека. Лечение может потребовать скоординированных усилий команды специалистов. Педиатрам, неврологам, нейрохирургам, хирургам, глазным специалистам (офтальмологам) и другим медицинским работникам может потребоваться систематическое и всестороннее планирование лечения больных детей.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от многочисленных факторов, таких как:

  • прогрессирование заболевания;
  • наличие или отсутствие определенных симптомов;
  • первопричина;
  • влияние симптомов на качество жизни;
  • возраст человека и общее состояние здоровья.

Решения, касающиеся использования конкретных схем приема лекарств и/или других видов лечения, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом на основе особенностей его случая; тщательном обсуждение потенциальных выгод и рисков, включая возможные побочные эффекты и долгосрочные последствия; предпочтения пациента; и других соответствующие факторов.

Некоторые бессимптомные пациенты с заболеванием, могут не нуждаться в лечении, но должны регулярно наблюдаться, чтобы видеть, в случае прогрессирования расстройства.

Общие терапевтические вмешательства включают:

  • обезболивающие (анальгетики);
  • физиотерапию и снижение активности, особенно в случае тяжелой атлетики.

Целью лечения сирингомиелии является восстановление правильного оттока спинномозговой жидкости и устранение давления, оказываемого кистой на спинной мозг.

Первоначальное лечение обычно направлено на первопричину сирингомиелии.

Для наиболее распространенной причины возникновения свища спинного мозга — синдром Арнольда-Киари — не существует конкретного, согласованного режима терапии или лечения. Нейрохирурги и другие врачи расходится во мнениях относительно наилучшего подхода к лечению этой мальформации. Различные нейрохирурги могут рекомендовать различные хирургические процедуры или схемы лечения.

Как и сирингомиелия, люди с мальформацией Киари, у которых нет симптомов, как правило, не лечатся, а находятся под наблюдением, чтобы убедиться в том, что заболевание не прогрессирует. При наличии слабых или неспецифических симптомов, таких как шейные или головные боли, врачи могут порекомендовать консервативное лечение.

Симптоматические мальформации чаще всего лечат хирургическим путем. Не существует конкретных критериев или объективных исследований, позволяющих определить, когда делать операцию или какие процедуры лучше выбрать.

Наиболее распространенная операция известна как декомпрессия задней черепной ямки. С помощью этой процедуры хирург создает пространство, удаляя маленькие кусочки кости в задней части черепа, тем самым увеличивая затылочное отверстие.

Это снижает давление и уменьшает сжатие ствола мозга.

Если свищ в спинном мозге, вызванный мальформацией Киари спровоцировал гидроцефалию, то хирург, как правило, сначала лечит ее. Наиболее распространенным хирургическим лечением является установка шунта, соединяющего расширенные желудочки головного мозга с другой полостью тела. Наиболее часто выбирают брюшную полость. После того, как гидроцефалия пролечена, решается вопрос о мальформации.

Хирургическое вмешательство может использоваться для лечения других состояний, вызывающих сирингомиелию, включая операцию по удалению опухоли.

В некоторых случаях в кисту можно поместить крошечную трубку, называемую стент. Стент позволяет жидкости внутри кисты стекать в область за пределами позвоночника.

Процедура может остановить прогрессирование расстройства и облегчить некоторые симптомы, такие как боль и головные боли.

Однако стентирование может быть связано со значительными побочными эффектами, включая повреждение или инфекцию спинного мозга, кровотечение (кровоизлияние) и закупорку.

Посттравматическая сирингомиелия может трудно поддаваться лечению. Операция в данном случае рекомендуется для людей с неврологическим ухудшением и/или непреодолимой болью. Хирургическое вмешательство направлено на расширение области вокруг спинного мозга в месте повреждения и уменьшение объема жидкости.

Вставка шунта может также использоваться для лечения посттравматической сирингомиелии. Шунтирование при посттравматическом расстройстве сопряжено с риском, включая дальнейшее повреждение спинного мозга, и может потребовать замены, если шунт засорится или деформируется.

Многие врачи считают шунты последним средством для пациентов с посттравматической сирингомиелией.

Операция часто может привести к улучшению симптомов и стабилизации расстройства у многих пациентов. Однако после успешного лечения сирингомиелия может рецидивировать, что требует дополнительных операций.

После хирургического вмешательства врач исследует кисту посредством МРТ, чтобы убедиться, что киста стабилизируется или уменьшается в размере.

Прогноз

Прогноз зависит от первопричины, величины неврологической дисфункции, а также от расположения и расширения свища.

Пациенты с умеренным или тяжелым неврологическим дефицитом чувствуют себя намного хуже, чем пациенты с легким дефицитом.

Естественная история сирингомиелии до сих пор не совсем понятна. Хотя в более ранних исследованиях предполагалось, что 20% пациентов умирают в среднем возрасте 47 лет, показатели смертности у современных пациентов в результате хирургических вмешательств и лучшего лечения осложнений, связанных со значительным парезом, таких как тромбоэмболия легочной артерии,вероятно, ниже.

Осложнения

Миелопатия является наиболее серьезным последствием сирингомиелии. Ниже приведены семь классификаций инвалидности от миелопатии в соответствии с Модифицированной классификацией Нурика.

  • 0 степень — без корневых признаков/симптомов.
  • I степень — наблюдаются корневые признаки/симптомы; нет доказательств имеющегося свища.
  • II степень — признаки поражения пуповины; нормальная походка.
  • III степень — легкие проблемы с походкой; больной трудоспособен.
  • IV степень — нарушение походки мешает трудоспособности.
  • V степень — больной способен передвигаться только с помощью.
  • VI степень — больной прикован к постели.

Осложнения миелопатии включают:

  • рецидивирующую пневмонию;
  • параплегию или квадриплегию;
  • пролежни;
  • дисфункцию кишечника и мочеиспускания.

Источник: https://tvojajbolit.ru/nevrologiya/siringomiyeliya/

Сирингомиелия – что это, причины, симптомы, диагностика, лечение

Сирингомиелия симптомы. Болезнь сирингомиелия: истинные причины и лечение. Что такое сирингомиелия

Сирингомиелия — это хроническое заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге появляются наполненные ликвором новообразования. Позвонки и нервные окончания испытывают существенное давление от разрастающихся полостей с жидкостью, появляется характерная неврологическая симптоматика.

Своевременная диагностика и правильно проводимое лечение сирингомиелии снижают риск серьезных осложнений, среди которых паралич и смерть больного. Желательно суметь распознать симптомы заболевания на ранней стадии, а также иметь представление об основных его особенностях.

Сирингомиелия — что это

Справочно. Сирингомиелия — это, прежде всего неизлечимое заболевание. Зачастую после того, как патология проявила себя, она перерастает в хроническую форму и сопровождает человека до конца жизни.

Сирингомиелия может протекать медленно или развиваться стремительно, ведя больного к неминуемой гибели. Такая неоднозначная картина обусловлена тем, что болезнь может затрагивать различные отделы спинного мозга.

Разрастающиеся кисты повреждают окружающие ткани, деформируя позвоночный столб и нарушая осанку. Существует понятие истинной сирингомиелии, когда организм страдает от врожденного дефекта вспомогательных клеток нервной ткани.

Они называются глиальными клетками. Вызванный разными причинами рост глий приводит к избыточному их количеству. Впоследствии клетки гибнут, оставляя после себя полости.

Последние заполняются спинномозговой жидкостью и увеличиваются в размерах.

Справочно. В результате окружающие ткани в силу оказываемого на них давления повреждаются, начинает страдать осанка человека, и позвоночник деформируется. Кроме того, снижается двигательная активность конечностей, появляются слабость и неприятные ощущения в спине, движения становятся скованными.

По данным литературы, сирингомиелию выявляют при аномалии Киари с частотой от 43 до 87 %. Связь между аномалией и сирингомиелий, безусловно, есть, и тема эта обсуждается еще с середины прошлого века.

Чтобы облегчить страдания больного, проводят терапию, направленную на борьбу с симптомами. В крайних случаях при запущенной болезни и поздней диагностике показано хирургическое вмешательство. Сирингомиелическая образовавшаяся киста рассекается, скопившаяся жидкость откачивается – таким образом снижается пагубное воздействие новообразования на окружающие ткани.

Сирингомиелия — классификация

С 1973 года для классификации сирингомиелии использовались предложения по Barnet. Считалось, что патология имеет две основных формы — сообщающиеся и несообщающиеся кистозные образования в толще спинного мозга.

В раздел несообщающихся попадали исты, образовавшиеся после травм (посттравматическая чирингомиелия) или ассоциированные с опухолями.

Справочно. Однако исследования Т.Мilhoratв, результаты которых были опубликованы в 2000 году, привели к изменению классификации. Она основана на данных инструментальных (МРТ) и морфологических исследований.

Расположение новообразований дает возможность выделить следующие формы сирингомиелии:

  • бульбарная — кисты обнаруживаются в тканях продолговатого мозга;
  • шейно-грудная — ликворные кисты находятся в спинном и шейном отделах;
  • пояснично-крестцовая — полости с жидкостью просматриваются в области поясницы и крестца;
  • смешанная — при наличии кист в нескольких отделах спинного мозга.

Если в качестве основания классификации брать характер функциональных нарушений, то можно выделить чувствительную, трофическую, двигательную и смешанную формы.

Справочно. Болезнь может быть следствием травмирования позвоночника. Встречаются случаи выявления патологии после некорректно проведенной спинальной анестезии. Также катализатором развития сирингомиелии могут стать межпозвоночные грыжи.

Сирингомиелия — симптомы

Коварство сирингомиелии позвоночника заключается в том, что болезнь эта может достаточно долго никак не давать о себе знать. Отсутствие явных симптомов затрудняет раннюю диагностику, что крайне важно ввиду опасности запущенного случая.

Внимание. Пропадающая чувствительность в конечностях является первым симптомом, сигнализирующим о наличии нарушений в работе спинного мозга.

Больной часто получает случайные ожоги, поскольку может практически не чувствовать боли. Болевой синдром также является свидетельством заболевания, но он неспецифичен. На боли в спине, шее, плечах обращают внимание, но списывают неприятные ощущения на временную усталость или возраст.

Причины, симптомы и методики лечения защемления нерва в пояснице

По мере развития сирингомиелии к симптоматике добавляются:

  • тремор конечностей,
  • значительное снижение мышечной массы,
  • иногда возникает атрофия,
  • деформируются позвоночник и грудная клетка.

Снижение объема мышечной массы, протекающее стремительно, считается характерным симптомом болезни.

Зачастую в пораженной области у больного отмечаются образования трофических язв и нарушения в работе сосудов. Со временем боль становится интенсивнее, приступы с трудом переносятся без обезболивающих. Часто дает о себе знать снижение плотности костей, как следствие, повышается риск переломов.

Сирингомиелия — диагностика

Сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника переносится больным крайне тяжело. Только своевременное обнаружение позволит снизить неприятные проявления болезни.

Для диагностики используются следующие методы:

  • магнитно-резонансная томография;
  • рентгенологическое исследование;
  • электромиография.

Справочно. Последнее исследование (электромиография) позволяет отследить, имеются ли нарушения в деятельности двигательных нейронов и какова их степень. Если есть подозрение, что поражены нервные волокна в стволе мозга, то проводится отоневрологическое исследование.

Оно представляет собой комплексное обследование больного на предмет нарушений иннервации органов дыхания, слуха и обоняния. Помимо обследования у невролога, желательно обратиться за консультацией к психологу.

Сирингомиелия — лечение

Полного выздоровления при сирингомиелии добиться не удастся. Терапия и профилактика уменьшают неприятные проявления заболевания и притормаживают развитие патологии.

Характер медикаментозной терапии находится в прямой зависимости от того, на какой стадии болезнь была выявлена и правильно ли она диагностирована.

Если речь идет о ранних стадиях, то лечение должно способствовать снижению обильного роста глиальных клеток. Помогает рентгенотерапия, прием радиоактивного йода в виде капсул, физиотерапия.

Хирургическая операция проводится нечасто. Чаще всего тогда, когда прогрессирующая болезнь ведет к риску смертельного исхода. Прибегать к такому способу врач станет только после того, как оценит возможные риски.

Справочно. Кроме того, оперативное вмешательство не может полностью избавить от сирингомиелии.

Лекарственная терапия

Лечить сирингомиелию можно различными препаратами, но основная их задача сводится к устранению вызывающей дискомфорт симптоматики. Ноотропные препараты позволяют улучшить питание нервных тканей — назначается Пирацетам, Церебролизин.

При сильных болях в шейном и грудном отделах позвоночника назначаются обезболивающие средства — современные анальгетики. Дегидратирующие препараты Фуросемид и Ацетазоламид уменьшают количество ликвора в кисте (или кистах), что снижает давление на окружающие ткани.

Внимание. Терапия Прозерином помогает восстановить нервно-мышечные импульсы и дать существенные улучшения. Но эффект будет лишь временным, впоследствии симптоматика вновь начнет давать о себе знать.

Особенностью лечения радиоактивным йодом является способность последнего накапливаться в клетках и продолжать действовать даже после завершения курса приема препарата.

Но накапливаться йод может не только в пораженных клетках, но и в щитовидной железе. Чтобы избежать пагубного воздействия вещества на железу, врач назначает предварительный прием препарата Люголь.

Оперативное вмешательство

При постановке диагноза «сирингомиелия шейного отдела позвоночника» врач может рекомендовать проведение хирургической операции.

Показаниями к ней являются:

  • обилие полостей в спинном мозге;
  • нарастающая неврологическая симптоматика;
  • врожденные нарушения оттока ликвора;
  • необходимость коррекции дефектов позвоночника.

Хирургический путь позволит удалить новообразования и спайки, дренировать кисты с целью удаления из полостей лишней жидкости. Сегодня практикуются 14 методов операций и около 40 вариантов их проведения. Хирургический метод становится все более результативным, особенно с развитием современных медицинских технологий.

Внимание. Любая операция по поводу сирингомиелии представляет собой серьезное вмешательство в организм и чревата тяжелыми осложнениями. Давая согласие на такой способ лечения, пациент принимает на себя большую ответственность и должен отдавать себе отчет в возможности негативного исхода.

Возможные осложнения

Среди осложнений заболевания часто встречаются поражения внутренних органов. Язвенная болезнь желудка и нарушения в работе эндокринных желез отмечаются у многих пациентов с патологией спинного мозга в шейном и грудном отделах.

Ухудшение кровоснабжения приводит к тому, что сердечная мышца недополучает кислород.

Возможно также вторичное инфицирование, когда патологические изменения затрагивают органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовую систему.

Справочно. Ствол головного мозга — наиболее опасное место, где развитие болезни часто приводит к остановке дыхания и асфиксии.

Не получающий должного внимания пациент может попросту умереть. На поздних стадиях патология затрагивает многие системы, что приводит пациента к неминуемой инвалидности.

Прогноз выживаемости

Сирингомиелия возникает и у маленьких детей, но в силу постепенного ее развития часто остается незаметной, прогрессируя со временем.

Справочно. Пик развития патологии приходится на возрастную группу от 20 до 40 лет. Болезнь сопровождается периодическими ремиссиями и резкими ухудшениями.

В целом прогноз выживаемости оказывается благоприятным, хотя качество жизни больного ухудшается. Среди некоторых пациентов отмечается сохранение способности трудиться, поскольку они подстраиваются под изменения в организме.

Профилактика

Предупредить серьезные осложнения можно, если бережно относиться к своему организму, стараться избежать заражения инфекциями различной природы. Последние могут усугубить протекание хронического заболевания, спровоцировав самые тяжелые последствия.

Здоровый образ жизни, правильное и полноценное питание, регулярное посещение невролога способны предупредить ускоренное развитие сирингомиелии.

Внимание. Никакого самолечения до постановки диагноза и уж тем более после этого быть не должно.

Заключение

Неврология в качестве раздела медицины обозначает сирингомиелию как хроническое неизлечимое заболевание центральной нервной системы, значительно ухудшающее качество жизни больного.

Только своевременная диагностика и правильно назначенное и проводимое лечение способны облегчить протекание болезни и предупредить опасные ее осложнения.

Литература

1. Royo-Salvador, Miguel B. (1992). «Aportación a la etiología de la Siringomielia». Tesis doctoral. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA.

2. ROYO SALVADOR, M.B.; SOLÉ-LLENAS, J.; DOMENECH, J.M.; GONZÁLEZ-ADRIO, R. (2005 Feb 24). «Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation.». Acta Neurochir (Wien).

Источник: https://neuromed.online/siringomieliya/

Сирингомиелия: что это такое, симптомы и лечение

Сирингомиелия симптомы. Болезнь сирингомиелия: истинные причины и лечение. Что такое сирингомиелия

Рассуждая о сирингомиелии, что это такое, специалисты подразумевают поражение структур нервной системы, при котором развиваются пузырьки либо полости непосредственно в ткани спинного мозга. Патология считается врожденной и неизлечимой.

Однако, непрерывное развитие медицины дает людям надежду. Лечение же им проводят симптоматическое – нейропротекторное, в отдельных случаях – хирургическое. Как правило, сирингомиелия наследуется по мужской линии, носит семейный характер.

Причины

Окончательно сирингомиелия специалистами еще не изучена. Тем не менее, версий о причинах ее формирования выдвинуто множество.

Преобладает теория врожденного сбоя в глиальной ткани – чрезмерного деления клеток в структурах грудного либо шейного отдела спинного мозга, а также в паренхиме ствола внутричерепного мозга.

Чаще всего подобное возможно из-за нарушения закладки нервной трубки малыша при внутриутробном его развитии.

В ряде ситуаций прогрессирующее заболевание центральной нервной системы обусловлено локальным повреждением спинного отдела позвоночника или же инфекционным процессом в его ткани. Элементы глии гибнут и формируются патологические полости, внутри которых скапливается ликвор.

До половины выявленных сирингомиелий приходится на аномалии стыка кранио-вертебральной зоны – места условного перехода костей черепа в структуры шейного отдела.

Они ведут к расширению части спинномозгового канала, на фоне чего и развиваются полости в паренхиме. Реже подобный сбой происходит из-за опухоли спинного мозга либо тяжелого течения рассеянного склероза, при котором возникают крупные очаги демиелинизации.

В 8–10% случаев установить причину сирингомиелии не удается – идиопатический вариант болезни.

Симптоматика

По мере прогрессирования сирингомиелии, симптомы ее становятся все более характерными. Патологии присущи три подгруппы клинических проявлений:

Нарушения чувствительности:

Тем не менее, человек сохраняет чувствительность к тактильным раздражителям, а также ощущение своего тела в пространстве, верхней его половины.

Нарушения функции движения:

  • неуклонное нарастание слабости мышечного тонуса;
  • парезы в отделах рук при сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника;
  • частично усыхают мелкие мышцы – синдром «когтистой лапки»;
  • состояние сухожильных рефлексов резко изменено, вплоть до их максимального отсутствия;
  • при глиальных полостях в продолговатом мозге будут разрушаться ядра черепно-мозговых нервов – сбои глотания, речевой деятельности, ухудшение слуха.

Сосудистые нарушения:

  • вначале патологии клинические симптомы сводятся к гипергидрозу в верхних отделах тела;
  • изменение оттенка тканей – покраснение либо синюшность;
  • при прогрессировании – присоединяются сухость кожи, ее чрезмерное шелушение, образование трофических язв.

Так, истинная сирингомиелия будет сопровождаться иными врожденными аномалиями – раздвоением губы, искривлением позвоночника, неспецифичной формой ушных раковин. Эти явные внешние признаки позволяют врачам предположить, что у младенца присутствует сирингомиелия и сирингобульбия. Дальнейшие диагностические процедуры подтверждают предварительное заключение.

Проявляется сирингомиелитический синдром в раннем возрасте – резким похуданием верхних конечностей, слабостью в кистях рук, а также сбоем мелкой моторики и утратой кожной чувствительности.

Тактика лечения

При раннем выявлении сирингомиелии, лечение заключается в подавлении процессов активного размножения клеток глии. Это позволяет приостановить прогрессирование патологии и уменьшить ее клинические проявления. Как правило, для этих целей проводят курсами рентгенотерапию — облучение отделов центрального мозга с сирингомиелией.

Дополнительно применяют лечение радиоактивным йодом либо молекулами фосфора.
Им присуще накапливаться в изменившихся элементах глии, с последующим их «облучением» изнутри. Для защиты ткани щитовидной железы больному предварительно рекомендуют прием раствора Люголя.

Медикаментозная терапия сирингомиелической кисты:

  • дегидратирующие средства — Ацетазоламид, либо Фуросемид;
  • витаминотерапия — подгруппа В, С, Е;
  • нейропротекторы — Глютаминовая кислота, Пирацетам;
  • различные анальгетики — Метамизол, Аминофеназол;
  • ганглиоблокаторы — к примеру, Пахикарпин.

Условно новым лекарством в подавлении роста сирингомиелии называют Неостигмин — для коррекции скорости проведения нервных сигналов в спинномозговых отделах. Однако, это симптоматические меры, которые временно улучшают самочувствие людей.

Хирургические процедуры будут рекомендовано при значительном и быстро нарастающем неврологическом расстройстве из-за поражения отделов позвоночника на протяжении нескольких позвонков гидросирингомиелией. Его суть сводится к дренированию патологических полостей, иссечении спаек, устранения декомпрессии ткани мозга. Это улучшает общее состояние больного, повышает качество его жизни.

Меры профилактика

Специфической профилактики сирингомиелии шейного отдела или грудного области спинного мозга не имеется. Ведь точной первопричины ее формирования не установлено.

Специалисты рекомендуют людям придерживаться методов вторичной профилактики:

  • избегать локальных и общих переохлаждений;
  • своевременно лечить хронические очаги инфекции;
  • воздержаться от тяжелого физического труда;
  • избегать сквозняков, психоэмоциональных потрясений, стрессов;
  • беречь поврежденные конечности от вторичного инфицирования;
  • отказаться от вредных индивидуальных привычек — употребления табачной, алкогольной продукции.

Необходимо придерживаться правильной, сбалансированной диеты — в рационе должны преобладать свежие овощи, а также фрукты, с комплексами витаминов и минералов.

Люди с сирингомиелией обязательно должны посещать невропатолога и проходить регулярные медицинские осмотры, обследования для контроля размеров полостей в отделах спинного мозга. Важно своевременно принимать профилактические курсы медикаментов, чтобы предупредить не только осложнения, но и прогрессирование сирингомиелии.

Источник: https://nerv-info.ru/tsentralnaya-nervnaya-sistema/siringomieliya-chto-eto-takoe-simptomy-i-lechenie

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.