Тетрада фалло сколько живут после операции. Реабилитация детей после операций при врожденных пороках сердца. Лечение порока сердца тетрады Фалло

Содержание

Тетрада фалло – симптомы и современные методы диагностики и лечения – Все операции

Тетрада фалло сколько живут после операции. Реабилитация детей после операций при врожденных пороках сердца. Лечение порока сердца тетрады Фалло

С чего всё начиналось? Пренатальная диагностика

МЕТОД УЛЬТРАЗВУКОВОГО СКРИНИНГА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА ПЛОДА 1. Определить топографию сердца плода. 2. Получить и оценить 4 камерный срез сердца плода. 3. Получить и оценить срез через три магистральных сосуда в одной плоскости сечения: верхнюю полую вену, восходящую часть дуги аорты, легочный ствол. 4. Оценить ритм сердечных сокращений.

идентификационные признаки в четырехкамерном срезе при тетраде Фалло Дефект межжелудочковой перегородки Гипертрофия левого желудочка ( Беременность 12 недель. Тетрада Фалло. Режим ЦДК. Срез через выносящий тракт левого желудочка. Видна аорта-«наездница», сидящая над ДМЖП)

Цветное картирование пото ка выходного тракта правого желудочка у плода в 31 нед гестации. Отмечается сужение на уровне клапанного кольца (стрелка)

Оценка среза через три магистральных сосуда в одной плоскости сечения субаортальный дефект межжелудочковой перегородки декстропозиция аорты

Особенности строения сердца при тетраде Фалло у плода уменьшение абсолютных размеров правого желудочка; отсутствие гипертрофии миокарда правого желудочка; увеличение размера левого желудочка; гипертрофия миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки; наличие высокого дефекта межжелудочковой перегородки; расширение корня аорты; смещение аорты кпереди или «верхом сидящая аорта»

Технологии ХХI века

STIC — инновационная 4 D технология получения объемного изображения сердца плода Беременность 12 недель. Тетрада Фалло. Аорта»наездница», сидящая над ДМЖП

Преимущества технологии STIC™ при исследовании сердца плода Временное разрешение динамического изображения (кино-петли) сопоставимо с таковым для В-режима. Количество изображений (срезов) сердца плода не ограничено. Возможно визуальное сопоставление между изображениями в плоскостях, которые перпендикулярны референтной плоскости сканирования.

Уменьшается время, затрачиваемое на исследование в случае подозрения на сложные пороки сердца. Можно создавать трехмерные изображения сердца, в которых есть глубина, объем и, следовательно, дополнительная информация, не доступная на тонких срезах.

Вся полученная информация может быть сохранена и заново пересмотрена или направлена для консультации экспертом, а также использована для обучения специалистов пренатальной диагностики

Выводы: v v v Четырёхкамерный срез – В Норвегии при оценке четырехкамерного среза сердца при скрининговом обследовании плода в 18 нед выявляемость тетрады Фалло от 0 до 50%. С. Stoll и соавт.

в ходе проведенных исследований установили, что чувствительность эхографии в диагностике тетрады Фалло при скрининговом обследовании в северо-восточных провинциях Франции составляет 22, 6% D. Paladini и соавт.

, только в 1 из 22 наблюдений тетрады Фалло пренатальный диагноз был заподозрен при изучении четырехкамерного среза сердца плода.

Выводы: Срез через три сосуда – По данным центра пренатальной диагностики г. Хайфы (Израиль), точность пренатального обнаружения этого порока составила 79, 2% v За два года работы центра пренатальной диагностики Оренбурга не было пропущено ни одного случая тетрады Фалло v

Выводы: STIC™ (spatio-temporal image correlation) v По данным S. Yagel и соавт. , виртуальные плоскости межжелудочковую, межпредсердную и коронарную атриовентрикулярную через атриовентрикулярные кольца дистальнее полулунных клапанов удалось получить с помощью STIC™ у 96, 3%

Спасибо за внимание!

Источник:

Тетрада Фалло у детей и новорожденных: диагностика дефекта, лечение заболевания

Тетрада Фалло — это кардиологическая патология, болезнь детей, возникающая в результате нарушения генома. Врожденный порок сердца, часто диагностирующийся у новорожденных, грудничков.Частота обнаружения составляет 3% или 1/5 от всех сердечных аномалий.

Постановка диагноза

Порок сердца у новорожденных, «синий» порок, сопровождается резко выраженным цианозом. Внешне у младенцев с таким диагнозом кожа синеватого оттенка, отчетливо видны сосуды.

Тетра означает четыре признака порока, по которым определяют патологию:

  • дефект межжелудочковой перегородки,
  • смещение аорты вправо (декстропозиция),
  • сужение легочной артерии в области устья,
  • увеличение правого желудочка.

Прогноз ВПС зависит от степени стеноза легочной артерии, так как он влияет на движение крови по сосудам. Чем больше сужение, тем быстрее гипертрофируется правый желудочек. Снижение кровообращения приводит к гипоксии органов и тканей. По тяжести течения порок проявляется симптомами от незначительных до тяжелых.

Почему возникает

Сердце младенца развивается в течение первых трех месяцев внутри утробы матери. В этот момент он очень уязвим.

Причины врожденного порока и факторы риска:

  • вирусные заболевания,
  • алкоголь, никотин,
  • отравление примесью металлов,
  • употребление некоторых медикаментов,
  • возраст беременной старше 40 лет.

Европейскими учеными обнаружена связь тетрады Фалло с генетическими болезнями у младенцев.

В группу риска относят беременных женщин с:

  • водянкой плода,
  • фенилкетонурией,
  • алкогольным синдромом.

Диагноз ВПС определяется врачами генетиками.

Характерные симптомы

Цианоз кожных покровов – характерное составляющее триады, нередко отсутствующий в первые дни жизни малыша. Из-за нарушения оттока крови из правого желудочка она меняет свое направление справа налево.

Возникает угроза развития сердечной недостаточности. По мере прогрессирования гипертрофии воронкообразного отдела стеноз увеличивается. Цианоз наиболее ярко выражен на слизистой губ и рта, ногтях рук и ног.

Если порок проявляется в период новорожденности, цвет кожи становится синюшным, склеры сереют на фоне текущего конъюнктивита. У ребенка 1-2 лет пальцы деформированы и напоминают барабанные палочки. Ногти округлые, выпуклые, как стекло часов.

У детей с таким диагнозом при минимальной физической нагрузке возникает одышка, они быстро устают. Часто принимают позу сидя на корточках, чтобы отдышаться. В течение первых двух лет жизни случаются пароксизмальные приступы длительностью от нескольких секунд до пары минут.

Происходят они по утрам: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз, одышка. Иногда «синий» приступ заканчивается потерей сознания, судорогами. Возможен летальный исход. На фоне снижения кровотока в легких наступает гипоксия, при этом систолический шум становится менее интенсивным или полностью исчезает.

Визуальным симптомом у ребенка является выпуклость, горб в области сердца. Аускультация выявляет короткий первый тон и ослабление второго.

Первая помощь при приступе

До приезда скорой помощи необходимо убедиться, что одежда не стесняет движений ребенка, и положить его на живот, подтянув колени вперед.

Дальнейшие мероприятия осуществляются в стационаре под медицинским наблюдением:

  • Обеспечивается подача кислорода.
  • Подкожно вводят 0,1 мг/кг Морфина.
  • Для нормализации pH крови внутривенно вливают гидрокарбонат натрия.
  • При тахикардии назначают Анаприлин 0,1 мг/кг.

Можно ли вылечить, сколько живут дети с такой патологией? Если ребенка с тетрадой Фалло не лечить, последствия очень серьезные. Происходит задержка роста и развития. Визуально он отличаются худой конституцией, мышечный слой слабый, кожные покровы сухие. Половое созревание происходит позже по сравнению со здоровыми детьми.

Знаете ли вы! 30% Причиной самопроизвольных выкидышей и неразвившейся беременности в 30% случаев связано с тетрадой Фалло.

Способы подтверждения диагноза

Диагностика синдрома включает несколько способов. При сохраненных размерах сердца в пределах нормы аускультативно слышен усиленный верхушечный толчок. Пальпация определяет в половине случаев в 3-4 межреберных промежутках систолическое дрожание с левой стороны. Частота пульса, показатели давления остаются в норме.Постоянно слышен систолический громкий шум в любой проекции.

Во время рентгенографии аорта расширена и часто атипично расположена. Наблюдается ослабление легочного рисунка из-за уменьшения кровотока.

  • На ЭКГ важными диагностическими признаками являются отклонение оси сердца вправо и гипертрофия правого желудочка.
  • Метод изучения сердца с помощью катетера и полное обследование сосудистой стенки уточняют анатомические нарушения и проводят параллель со схожими патологиями, выявляют повышенное систолическое давление в большом круге кровообращения.
  • Селективная правая и левая вентрикулография с контрастным веществом помогает определить параметры стеноза, растяжимость стенок желудочка, локальное расположение дефекта.

Частые осложнения

У детей от года до 2-х лет может произойти тромбоз сосудов мозга. Ему предшествует железодефицитная анемия, обезвоживание. Первоначальной терапией является восстановление баланса жидкости. Для быстрой нормализации состояния сосудов назначают физиотерапевтическое лечение.

Чтобы предотвратить это, необходим регулярный контроль лабораторных показателей.

У детей в более старшем возрасте могут быть осложнения в виде абсцессов. Клинически они сопровождаются повышением температуры до 37,5С, ощущением боли костей черепа, повышением СОЭ и лейкоцитозом. Возможно появление неврологической симптоматики. В случае абсцесса назначается антибиотикотерапия, хирургический дренаж.

Чтобы снизить риск развития бактериального эндокардита, перед операцией проводят профилактическую терапию антибиотиками пенициллиновой группы.

Сопутствующие аномалии сердца при тетраде Фалло:

  • дополнительная левая верхняя полая вена,
  • незакрытый Баталлов проток,
  • сужение пространства между легочными артериями,
  • гиперплазия легкого,
  • наклон дуги аорты вправо,
  • одна легочная артерия,
  • нарушенная целостность стенки межпредсердной перегородки

Часто ВПС не диагностируют как единственное нарушение, в 20% случае сочетаются два порока.

Лечение

Консервативная терапия заключается в восстановлении уровня кислорода в легких путем нормализации скорости тока крови. С этой целью внутривенно вводят миорелаксант Простагландин для расширения протока.

После проведения операции состояние контролируется. Детям 1-го года жизни, ожидающим операции, контролируют уровень гидратации с целью предупреждения возникновения тромбоза, определяют показатель железа в крови.

Типы операции

Хирургическое разрешение может быть паллиативным и радикальным.

В первом случае операция осуществляется в возрасте до 3 лет. Врачи накладывают анастомоз – дополнительные сосуды, по которым кровь в дальнейшем поступает в левое предсердие. Такая мера значительно облегчает состояние ребенка.

С возрастом, когда сосуды станут более крупными (в основном, 3-5 лет), проводят полноценную операцию.

По статистике, процент летальности составляет 10%. В случае положительного результата прогноз для жизни благоприятный. В зрелом возрасте существует риск возникновения аритмии.

Статистика диагноза

Прогноз после операции положительный, симптомы порока исчезают. Редко возникают осложнения: расширяется сердце, появляется аневризма желудочка (в месте входящих ворот). В таком случае ее устраняют посредством повторной операции. При активном образе жизни у молодых людей отличаются частота пульса, сердечный выброс.

При обнаружении заболевания всегда показана операция. Опасным возрастом для проявления его симптомов являются первые два года, высок риск гипоксии. Без радикальных мер подавляющее большинство пациентов гибнет к 18-ти годам.

При подозрении на тетраду Фалло обращение к врачу должно быть незамедлительным. Своевременное обращение к кардиологу увеличивает шансы на благоприятный исход кардиозаболевания и продолжительность жизни ребенка.

Источник: https://03magadan.ru/ortopediya-i-travmatologiya/tetrada-fallo-simptomy-i-sovremennye-metody-diagnostiki-i-lecheniya.html

Тетрада фалло (впс) у новорожденных и прогноз для детей после операции – Про осуды

Тетрада фалло сколько живут после операции. Реабилитация детей после операций при врожденных пороках сердца. Лечение порока сердца тетрады Фалло

Тетрада Фалло — это кардиологическая патология, болезнь детей, возникающая в результате нарушения генома. Врожденный порок сердца, часто диагностирующийся у новорожденных, грудничков.Частота обнаружения составляет 3% или 1/5 от всех сердечных аномалий.

Опасные для жизни малыша врожденные пороки Фалло

Тетрада фалло сколько живут после операции. Реабилитация детей после операций при врожденных пороках сердца. Лечение порока сердца тетрады Фалло

Пороками Фалло названа группа врожденных нарушений развития сердца, типичным признаком которых является синюшный цвет кожных покровов. Признаки болезни связаны с забросом крови из правого желудочка в левый, смешиванием венозной крови с артериальной, недостаточным кровоснабжением легких. Без оперативного лечения уменьшается продолжительность жизни пациентов.

Причины развития порока Фалло

Возникают пороки Фалло в период со 2 по 7 декаду развития эмбриона. Опасными факторами могут быть:

  • вирусные инфекции на ранних сроках вынашивания ребенка: скарлатина, краснуха, корь;
  • лекарственные препараты (транквилизаторы, снотворные, противоопухолевые средства, ретиноевая кислота, гормоны, флуконазол);
  • алкоголь, наркотические препараты, курение;
  • работа с химическими веществами, рентгеновским излучением;
  • воздействие ионизирующего излучения.

Доказана роль генетической предрасположенности к порокам сердца. Точная причина заболевания не всегда может быть выявлена, но при беременности после 40 лет и наличии сахарного диабета, системной красной волчанки у матери риск врожденного порока развития сердца возрастает.

Патологии миокарда часто сочетаются с генетическими отклонениями: слабоумием, косоглазием, астигматизмом или близорукостью, деформированным позвоночником, грудиной, ушными раковинами, уменьшенным количеством или сращением пальцев. Им сопутствуют и аномалии развития почек, печени, кишечника.

Рекомендуем прочитать о классификации врожденных пороках сердца. Вы узнаете о причинах развития пороков у новорожденных детей, механизме функциональных нарушений, видах врожденных пороков клапанов сердца, диагностике и их лечении.
А здесь подробнее о митральном пороке сердца.

Механизм нарушения кровообращения при пороках Фалло

При развитии патологии артериальный конус поворачивается таким образом, что клапан аорты смещается вправо от легочного. При этом сама аорта занимает положение «наездника», находясь над межжелудочковой перегородкой сердца. Стенка артериального конуса не имеет возможности присоединиться к перегородке, поэтому возникает в ней дефект.

Легочной ствол при аномальном расположении аорты сужается и становится длинным. Правый желудочек (ПЖ) увеличивается, так как ему сложно протолкнуть кровь через узкий просвет легочной артерии, а она с трудом попадает в легочную артерию из ПЖ. Так как между двумя желудочками есть отверстие, то в аорту приходит смешанная кровь. Она содержит меньше кислорода, чем в норме.

Гемодинамические расстройства при тетраде Фалло

Если устье легочной артерии полностью перекрыто, то легкие снабжаются артериальной кровью через дополнительные сосудистые ветви.

При сужении умеренной степени кровь из левого желудочка проникает в правый, развивается «белая» форма болезни.

В дальнейшем она становится смешанной, затем возникает сброс венозной крови в левый желудочек – «белая» форма меняется на «синюю».

Классификация тетрады Фалло

Из всех вариантов пороков Фалло тетрада диагностируется чаще. Для нее характерны 4 типичных нарушения:

  • отверстие в стенке между желудочками;
  • легочная артерия сужена;
  • аорта смещена в правую сторону;
  • увеличенный ПЖ.

Если смещения аорты нет или имеется незначительное ее отклонение от нормального положения, то порок называется триадой Фалло, при присоединении дефекта в стенке между предсердиями – пентадой Фалло.

При эмбриологическом варианте тетрады перегородка смещается вперед и влево, максимальное сужение находится в области мышечного разделительного кольца, а легочной клапан нормальный или недостаточно развит. При тубулярном типе легочный конус не развит, узкий и короткий.

При гипертрофическом варианте имеется увеличение конусной перегородки и узкое отверстие выхода из правого желудочка. Многокомпонентный тип проявляется удлинением или же высоким местом отхождения конусной перегородки.

Клинико-анатомическая классификация отражает нарушение гемодинамики при пороке Фалло. Выделены такие формы:

  • атрезия (заращение просвета) устья легочной артерии;
  • цианотичная: сужение устья легочной артерии, синюшный цвет кожи;
  • ацианотичная: кожа обычного цвета.

О том, что собой представляет тетрада Фалло, смотрите в этом видео:

Симптомы проявления порока сердца

Цианотичный цвет кожных покровов — это наиболее типичный признак пороков Фалло. В зависимости от времени его появления выделены 5 клинических вариантов болезни:

  • ранний цианотический (с 1 по 12 месяц);
  • классический (ребенку 2 — 3 года);
  • тяжелый (приступы цианоза, одышки);
  • поздний цианотический (6 — 10 лет);
  • ацианотический (бледная кожа).

Тяжелый вариант тетерады Фалло возникает в 3 — 4 месяца и нарастает к году. Ребенок синеет при еде, плаче, физической нагрузке. Любой вид активности вызывает слабость, затрудненное дыхание, головокружение, сильное сердцебиение. После бега или подвижных игр ребенок садится на корточки, чтобы прийти в себя.

Приступы цианоза становятся крайне тяжелыми со второго по пятый год жизни, их сопровождают внезапное возникновение слабости, беспокойства, потеря сознания. Могут появиться судороги, коматозное состояние при отсутствии дыхания.

Эти признаки вызваны спазмом правого желудочка, полным поступлением венозной крови в артериальную сеть, что вызывает кислородное голодание головного мозга.

Дети с пороками Фалло начинают позже ходить, отстают в развитии, болеют простудными заболеваниями и пневмонией чаще сверстников. У пациентов во взрослом возрасте высокий риск развития туберкулеза.

Диагностика патологии

Заподозрить тетраду Фалло можно на основании бледной или синюшной кожи, форме пальцев рук по типу «барабанных палочек», изменению ногтей – «стекло часов», низкой физической активности и слабости ребенка.

При осмотре заметна деформация грудной клетки в виде сердечного горба, нижние конечности длинные и тонкие, позвоночник обычно искривлен.

Перкуторные границы сердца немного расширены. При прослушивании сердца можно обнаружить систолический шум, который слышен слева от грудины во 2 межреберье и слабый 2 тон над легочной артерией.

При инструментальной диагностике можно выявить такие признаки:

  • УЗИ сердца: сужение легочной артерии, сдвиг аорты вправо, имеется дефект перегородки, гипертрофирован ПЖ.
  • Фонокардиография: подтверждает слабый тон над легочной артерией, систолический шум.
  • Рентгенография: сердце, как башмачок, рисунок легких сглажен, сердце увеличено умеренно.

Рентген при тетраде Фалло: 1) сердце по форме напоминает сапог; 2) правый желудочек резко увеличен и оттесняет влево левый желудочек; 3) легочной кровоток обеднен, талия углублена.

  • ЭКГ: блокада правой ножки пучка Гисса и увеличенный ПЖ.

Электрокардиограмма ребенка 4 лет с тетрадой Фалло: отклонение QRS вправо, признаки гипертрофии правого желудочка с высоким зубцом P.

  • Зондирование: катетер проходит в аорту из правого желудочка, насыщение кислородом крови слабое, повышенное давление в ПЖ.

При затруднении постановки диагноза назначают селективную коронарографию, аортографию и МРТ сердца.

Лечение порока Фалло

Оперативное вмешательство является единственным методом терапии. Симптоматическое лечение назначается при приступах затрудненного дыхания и цианоза.

Проводятся ингаляции кислородом, показаны инфузии Реополиглюкина, растворов глюкозы и натрия гидрокарбоната, эуфиллина.

Как поддерживающее лечение используют препараты, улучшающие снабжение миокарда кислородом и снижающие сердечную недостаточность.

Все операции могут быть разделены на паллиативные и радикальные. Паллиативные вмешательства проводятся при тяжелом пороке у новорожденных и младенцев. К ним относятся:

  • Пластика дефекта межжелудочковой перегородки, реконструкция сужения из правого желудочкасоединение анастомозом подключичной и легочной артерии;
  • анастомоз внутри перикарда между восходящим отделом аорты и легочной артерией;
  • установка протеза между аортой и легочной артерией;
  • открытое расширение сужения легочной артерии;
  • баллонная пластика клапана.

Радикальная операция предусматривает пластику дефекта между желудочками, устранение сужения выхода из ПЖ. Она чаще проводится в два этапа для уменьшения послеоперационных осложнений. Оптимальным периодом для такого лечения является возраст ребенка от полугода и до 3 лет.

Рекомендуем прочитать о коарктации аорты. Вы узнаете о причинах формирования данного порока сердца, признаках и симптомах, осложнениях, диагностике, лечении, восстановлении после операции.
А здесь подробнее о том, как проводят и что показывает допплеровская эхокардиография.

Прогноз при выявлении

Если порок не выявлен, операция не проведена, то 25% пациентов с тяжелой формой умирает на первом году жизни. Даже при сужении легочной артерии умеренной степени средняя продолжительность жизни детей без операции – 10 — 12 лет. До зрелого возраста доживает 5% неоперированных пациентов.

Причины смерти больных связаны с тяжелой пневмонией, нарушением мозгового кровообращения, тромбоэмболией сосудов, сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом и сепсисом. Возможно развитие абсцесса головного мозга.

При успешной операции в раннем детском возрасте больные имеют высокий шанс сохранить трудоспособность, физическую и социальную активность.

У пациентов с пороками сердца повышен риск развития эндокардита при проведении любого вида оперативного вмешательства, в том числе и стоматологического лечения, малоинвазивных хирургических методик, поэтому им показана профилактическая антибиотикотерапия при угрозе бактериальных инфекций.

Тетрада Фалло относится к тяжелым порокам развития, поэтому для сохранения жизни должно быть проведено оперативное лечение.

Прогноз болезни благоприятный в тех случаях, если у ребенка не развились физические и психические нарушения из-за хронического кислородного голодания тканей.

В связи с возросшими техническими возможностями для хирургических операций в детском возрасте рекомендуется ранее их проведение.

Альтернативного способа лечения болезни нет, также неизвестны методы профилактики. В семьях, где были случаи развития пороков сердца, при планировании беременности рекомендуется проходить генетическое консультирование.

О лечении тетрады Фалло смотрите в этом видео:

Источник: http://CardioBook.ru/poroki-fallo/

Тетрада Фалло у детей

Тетрада фалло сколько живут после операции. Реабилитация детей после операций при врожденных пороках сердца. Лечение порока сердца тетрады Фалло

В группе врожденных пороков сердца тетрада Фалло занимает устойчивое десятое место. Распространенность среди «синих» пороков составляет половину. В медицинской отчетности и справочной литературе нередко применяется аббревиатура ВПС, что является синонимом термина «порок сердца врожденного характера».

В Международной классификации болезней МКБ-10 он включен в группу врожденных аномалий под кодом Q21.3. Необычное сочетание нарушения формирования сердца и главных сосудов описал в 1888 году А. Фалло как отдельный синдром. Его имя осталось в истории медицины.

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии

Тетрада Фалло включает сочетание четырех аномалий:

  • дефекта в межжелудочковой перегородке;
  • правосторонней позиции аорты (как бы «сидит верхом» на обоих желудочках);
  • стенозирования или полного заращения легочной артерии, она удлиняется и сужается за счет поворота дуги аорты;
  • выраженной правожелудочковой гипертрофии миокарда.

Среди сочетаний пороков со стенозом легочной артерии и дефектами перегородок имеется еще 2 формы, описанные тоже Фалло.

Триада состоит из:

  • отверстия в межпредсердной перегородке;
  • стеноза легочной артерии;
  • правожелудочковой гипертрофии.

Пентада — к первому варианту добавляет нарушенную целостность межпредсердной перегородки.

В большинстве случаев аорта получает большой объем крови из правых отделов сердца без достаточной концентрации кислорода. Гипоксия формируется по циркуляторному типу. Синюшность выявляется у новорожденного ребенка или в первые годы жизни малыша.

В результате сужается воронка правого желудочка, над ним образуется полость, похожая на дополнительный третий желудочек. Повышенная нагрузка на правый желудочек способствует его гипертрофии до толщины левого.

Единственным компенсаторным механизмом в этой ситуации можно считать появление значительной коллатеральной (вспомогательной) сети вен и артерий, подающих кровь в легкие. Открытый боталлов проток временно поддерживает и улучшает гемодинамику.

А еще советуем почитать:Как вылечить порок сердца

Для тетрады Фалло типично сочетание с другими аномалиями развития:

  • незаращением боталлова протока;
  • добавочной верхней полой веной;
  • дополнительными венечными артериями;
  • синдромом Денди Уокера (гидроцефалия и недоразвитие мозжечка);
  • у ¼ пациентов сохраняется эмбриональная правая дуга аорты (болезнь Корвизара);
  • врожденной карликовостью и олигофренией детей (синдром Корнелии де Ланге);
  • пороками внутренних органов.

Причины

Причинами аномалии считаются воздействия на плод в ранние сроки беременности (со второй по восьмую неделю):

  • инфекционные заболевания будущей матери (краснуха, корь, грипп, скарлатина);
  • прием алкоголя или наркотиков;
  • лечение гормональными препаратами, седативными и снотворными лекарствами;
  • токсическое действие никотина;
  • интоксикация промышленными ядовитыми веществами на вредных производствах;
  • возможна наследственная предрасположенность.

Применение ядохимикатов в саду и огороде без защиты органов дыхания влияет не только на здоровье женщины, но и на ее потомство

Важно то, что на малом сроке женщина может не заметить беременность и самостоятельно спровоцировать патологию плода.

Разновидности тетрады Фалло

Принято различать 4 типа тетрады Фалло по особенностям анатомических изменений.

  1. Эмбриологический — сужение вызвано смещением перегородки кпереди влево и низкой локализацией. Максимальное стенозирование совпадает с уровнем анатомического разграничительного мышечного кольца. При этом структуры легочного клапана практически не изменены, возможна умеренная гипоплазия.
  2. Гипертрофический — к механизму предыдущего типа добавляется выраженная гипертрофия зоны выхода из правого желудочка и разделительного мышечного кольца.
  3. Тубулярный — обструкция обусловлена неправильным делением в эмбриональном периоде общего артериального ствола, из-за чего легочный конус (будущее легочной артерии) оказывается недоразвитым, суженным и коротким. Одновременно возможно изменение клапанного аппарата.
  4. Многокомпонентный — в формировании участвуют частично все перечисленные факторы.

Особенности гемодинамики

Тяжесть порока обусловлена степенью сужения диаметра легочной артерии. Для диагностики и определения тактики лечения важно выделение трех типов аномалии:

  • с полным заращением (атрезией) просвета артерии: наиболее тяжелое нарушение, при большом межжелудочковом отверстии смешанная кровь обоих желудочков направляется преимущественно в аорту, кислородная недостаточность ярко выражена, в случае полной атрезии кровь в легкие поступает по открытому артериальному протоку или по коллатеральным сосудам;
  • ацианотичная форма: при умеренном стенозе препятствие на пути кровотока из правого желудочка может быть преодолено более низким давлением, чем в аорте, тогда сброс крови пойдет благоприятным путем из артерии в вену, вариант порока называют «белым», поскольку не образуется цианоз кожи;
  • цианотичная форма при стенозе различной степени: вызвана прогрессированием обструкции, сбросом крови справа налево; это вызывает переход от «белой» формы к «синей».

Симптомы

Клиническая картина проявляется:

  • значительным цианозом — расположен вокруг губ, в верхней половине тела, усиливается при плаче ребенка, кормлении, натуживании;
  • одышкой — носит приступообразный характер, связанный с физической нагрузкой, ребенок принимает наиболее удобную позу «на корточках», объясняется временным рефлекторным дополнительным спазмом легочной артерии и прекращением насыщения крови кислородом в 2 раза;
  • пальцами в форме «барабанных палочек»;
  • физическим недоразвитием и слабостью детей; бег, подвижные игры вызывают повышенную усталость, головокружение;
  • судорогами — связаны с гипоксией мозговых структур, сгущением крови, склонностью к тромбозам сосудов мозга.

Форма болезни зависит от возраста ребенка, а он определяет достаточность компенсации, у новорожденного цианоз виден на лице, руках и стопах

Различают:

  • ранние проявления в виде цианоза сразу после рождения или в первые 12 месяцев жизни;
  • классическим течением считается проявление цианоза в двух-трехлетнем возрасте;
  • тяжелую форму — приступообразная клиника с одышкой и цианозом;
  • позднюю — цианоз появляется только к 6 или 10 годам;
  • ацианотичную форму.

Приступ одышки может возникнуть в покое: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз и одышка, повышается частота сердцебиений, возможна потеря сознания с судорогами и последующими очаговыми проявлениями в виде неполного паралича конечностей.

Диагностика

Диагноз ставится по наблюдению за ребенком и наличию объективных признаков. Учитываются сведения от родственников о развитии и активности, приступах с потерей сознания и цианозом.

При осмотре у детей обращает внимание цианотичность губ, измененная форма конечных фаланг пальцев рук. Редко формируется «сердечный горб».

Перкуторно границы сердца не изменены или расширены в обе стороны. При аускультации выслушивается слева от грудины в четвертом межреберье грубый систолический шум за счет прохождения потока крови сквозь отверстие в межжелудочковой перегородке. Лучше выслушивать пациента в положении лежа.

На рентгенограмме контуры сердечной тени напоминают «башмак», направленный влево

Из-за отсутствия дуги легочной артерии возникает втянутость в месте, где обычно расположены сосуды. Обедневшее легкое выглядит более прозрачным. Увеличения сердца до крупных размеров не бывает.

В общем анализе крови определяется адаптационная реакция на гипоксию в виде увеличения количества эритроцитов и роста гемоглобина.

Ультразвуковая диагностика с помощью обычного УЗИ-аппарата или допплерографического исследования позволяет точно определить изменения камер сердца, аномальное развитие сосудов, направление и величину кровотока.

На ЭКГ имеются признаки правосторонней гипертрофии сердца, возможна блокада правой ножки пучка Гиса, значительно отклонена вправо электрическая ось.

Зондирование полостей сердца с замером давления в камерах и сосудах проводят в специализированных клиниках при решении вопроса об оперативном лечении.

Реже может потребоваться коронарография, магниторезонансная томография.

В дифференциальной диагностике необходимо исключить ряд заболеваний:

  • транспозиция легочной артерии вызывает с ростом ребенка значительное увеличение сердца;
  • заращение на уровне трехстворчатого клапана способствует гипертрофии не правого, а левого желудочка;
  • тетрада Эйзенменгера — порок, сопровождающийся не заращением, а расширением легочной артерии, ее пульсация и характерный рисунок легочных полей определяются на рентгеновском снимке;
  • стеноз просвета легочной артерии не сопровождается картиной «башмака».

Атипичные формы помогает отличить допплерографическое заключение.

Могут ли развиться операционные осложнения?

После операции существует риск осложнений. К ним относятся:

  • развитие острой сердечной недостаточности;
  • повышенное тромбообразование в месте анастомоза;
  • легочная гипертензия;
  • аритмии или атриовентрикулярные блокады;
  • инфекционный эндокардит;
  • аневризма стенки правого желудочка.

Успешность хирургического лечения зависит от своевременности и достаточной подготовки пациента, опыта кардиохирургов.

Каков прогноз пациентов с пороком?

Дети с тетрадой Фалло, родители которых не соглашаются на операцию, растут слабыми, не могут достаточно двигаться, играть со сверстниками. Для них типичны частые инфекционные болезни (грипп, ОРВИ, тонзиллит, гайморит и другие синуситы, повторные воспаления в легких). Средний возраст дожития составляет 12 лет.

Во взрослом возрасте часто присоединяется туберкулез. На фоне порока прогноз любой болезни неблагоприятный, все заболевания протекают тяжело, с декомпенсацией сердца, тромбозами.

Наиболее частыми причинами смертельного исхода служат ишемический инсульт, абсцессы мозга. До 40 лет доживают не более 5% людей с подобной аномалией.

Как правило, это люди с высокой степенью инвалидности, нуждающиеся в постороннем уходе.

При тяжелой форме порока 25% детей без операции погибают в первый год жизни, половина в первый месяц.

Отдаленные результаты после оперативного лечения ухудшаются по мере переноса коррекции порока на более поздние сроки. Своевременно прооперированные дети растут активными, хорошо развиваются и переносят физические нагрузки.

Все больные наблюдаются у кардиолога, консультируются кардиохирургами. Ежегодно им показана антибиотикопрофилактика, рекомендуется поддерживать здоровье в полости рта.

В условиях современной медицины лечение больных с тетрадой Фалло обеспечивается клиниками кардиохирургического профиля. После операции у пациента исчезает цианоз, приступы удушья. Родителям стоит прислушаться к мнению специалистов. Упущенный срок, возможно, не простит подросший ребенок.

Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/tetrada-fallo-detey

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.